儿童ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版）
2019-09-05 中华人民共和国国家卫生健康委员会 中华人民共和国国家卫生健康委员会官网
间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma， ALCL）是T 细胞来源的恶性淋巴瘤，肿瘤细胞具有丰富的、多形性的胞浆和马蹄形的细胞核，表达CD30 抗原。本病很大一部分患者与t（2;5）（p23，q35）相关，易位导致的ALK 基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。因此2008 年的WHO 分类，进一步根据是否存在ALK 基因的异常
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儿童ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版）
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2019-09-05
简要介绍：
间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma， ALCL）是T 细胞来源的恶性淋巴瘤，肿瘤细胞具有丰富的、多形性的胞浆和马蹄形的细胞核，表达CD30 抗原。本病很大一部分患者与t（2;5）（p23，q35）相关，易位导致的ALK 基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。因此2008 年的WHO 分类，进一步根据是否存在ALK 基因的异常表达，将ALCL 分为两个不同的疾病：ALK+ ALCL 和ALK–ALCL。 ALCL 占成人非霍奇金淋巴瘤的1%～2%，儿童淋巴瘤的 10%～15%，并以男性占多数（男：女=1.5：1）。在儿童和青少年患者中超过90%的患者为ALK+ALCL，而成人患者中仅 40%～50%为ALK+ALCL。
拓展指南：与淋巴瘤相关指南：
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