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左侧颅眶沟通性血管瘤1例

2019-01-23 周琛海 魏孟广 薛德友 中国临床神经外科杂志

女,35岁,因头痛、恶心、呕吐3年并左眼突出半年入院。入院后体格检查:左眼球突出,视力0.1,左视野向心缩小,左眼可闻及血管性杂音。头颅MRI示左眼眶内与颅内沟通占位,T1WI呈等信号(图1A),T2WI及T2FlAIR呈高信号(图1B、1C);Gd-DTPA增强扫描病灶明显不均匀强化(图1D)。超声示左眼眶内可见一前后径约10.8mm的病变区,内回声均一,后界不清。DSA示左眼眶颅内沟通占位异常

1.病例资料
 
女,35岁,因头痛、恶心、呕吐3年并左眼突出半年入院。入院后体格检查:左眼球突出,视力0.1,左视野向心缩小,左眼可闻及血管性杂音。头颅MRI示左眼眶内与颅内沟通占位,T1WI呈等信号(图1A),T2WI及T2FlAIR呈高信号(图1B、1C);Gd-DTPA增强扫描病灶明显不均匀强化(图1D)。超声示左眼眶内可见一前后径约10.8mm的病变区,内回声均一,后界不清。DSA示左眼眶颅内沟通占位异常血管染色,左侧颈内动脉海绵窦瘘,眼动脉下分支供血肿瘤(图1G)。
 
在全麻下经左侧翼点入路手术切除左侧眼眶及颅内沟通肿瘤。用超声骨刀平前颅底切除额骨额鳞、蝶骨嵴切除,包括向颅底方向切除蝶骨大翼的外侧部分,可以暴露与血管瘤相邻的颞极内侧硬膜,血管瘤已破坏了前床突根部,切除受压变薄的蝶骨小翼可显露血管瘤及眶上裂。术后病理示血管瘤。海绵窦瘘处理:嘱病人右手按压左颈总动脉,每次15~20min,每日3次。术后6个月复查左眼视力改善,左眼球突出消失,左眼未闻及血管性杂音;头颅MRI平扫+增强示病变消失(图1E、1F);DSA示左侧颈内动脉海绵窦瘘消失(图1H)。
 


图1 左侧颅眶沟通性血管瘤手术前后影像。A.术前MRI T1WI;B.术前MRI T2WI;C.术前MRI T2 FlAIR;D.术前MRI Gd-DTPA增强;E.术后6个月MRI T2WI;F.术后6个月MRI强化;G.术前DSA;H.术后6个月DSA
 
2.讨论
 
眼眶血管瘤为眼眶肿瘤中最常见的良性肿瘤之一,以海绵状血管瘤多见,好发于肌锥内,多发生于一侧眼眶,偶见两侧眼眶,多数是血管先天发育畸形所致。以渐进性眼球突出和视力下降为主要临床表现,早期缺乏特异性症状和体征,病人本人多未察觉,就诊时多有眼球突出。眼眶血管瘤主要治疗方案有手术、硬化治疗、伽玛刀治疗。手术适用于病变局限,在视神经一侧,多数病例可治愈。选择适应证或操作不当,可引起并发症或/和复发。也可采用肿瘤内注射鱼肝油酸钠、医用无水酒精、平阳霉素等硬化治疗,适于浅层局限肿瘤。伽玛刀治疗适于各种形状,范围大,包绕视神经的肿瘤,单次或分多次治疗。
 
手术并发症有:上睑下垂,肿瘤位于眶上部,手术损伤提上睑肌或/和腱鞘;复视斜视,损伤眼外肌或/和其运动神经,广泛的瘢痕粘连,引起眼球斜视和运动限制;睑裂畸形,部分提上睑肌损伤,引起睑裂畸形;眼球眼眶内陷,较大肿瘤或过度切除,可引起眼球眼眶内陷;视力丧失,损伤视神经或/和视网膜中央动脉,可引起永久性视力丧失。
 
原始出处:

周琛海,魏孟广,薛德友,等.左侧颅眶沟通性血管瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2018(05):384.

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