J Rheumatol:系统性硬化症—系统性红斑狼疮重叠综合征的流行病学和生存率
2018-08-11 xiangting MedSci原创
SSc-SLE患者诊断时较年轻、PAH更常见、SSc的皮肤表现较少。
系统性硬化症(SSc)可能与系统性红斑狼疮(SLE)存在重叠。目前关于SSc-SLE重叠的流行病学、临床特征和生存率知之甚少。这项研究评估了SSc-SLE重叠的患病率和SSc特征的差异,并比较了无SLE的SSc生存率。
这是一项队列研究,纳入符合美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿联盟SSc分类标准和/或SLE ACR标准的受试者。主要结局是从诊断到全因死亡率的时间。使用Kaplan-Meier和Cox比例风险模型评估生存率。
共确定了1252名受试者(SSc:n=1166,SSc-SLE:n=86),其中SSc-SLE的患病率为6.8%。SSc-SLE患者诊断时更年轻(37.9岁vs 47.9岁,p<0.001),东亚人(5.5% vs 20%)或南亚人更常见(5.1% vs 12%),有狼疮抗凝物(6%vs 0.3%,p<0.001)、抗心磷脂抗体(6%vs 0.9%,p<0.001)和肺动脉高压(PAH; 52%vs 31%,p<0.001)。SSc-SLE患者较少发生钙化(13%vs 27%,p=0.007)、毛细血管扩张(49%vs 75%,p<0.001)和弥漫性亚型(12%vs 35%,p<0.001)。肾危象(7%vs 7%)、间质性肺病(ILD; 41%vs 34%)和肢端溃疡(38%vs 32%)的发生率无显著差异。SSc-SLE患者的中位生存时间更长(26.1 vs 22.4年),但这没有统计学意义(log-rank p=0.06)。女性和弥漫性亚型减弱了组间的生存率差异(HR 1.07,95%CI 0.67-1.67)。
SSc-SLE患者诊断时较年轻、PAH更常见、SSc的皮肤表现较少。应对患者进行ILD、肾危象和肢端溃疡监测。
原始出处:
Samar Alharbi, et al. Epidemiology and Survival of Systemic Sclerosis-Systemic Lupus Erythematosus Overlap Syndrome. J Rheumatol. 15 July 2018.
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