盘点：JACC七月第2期研究一览

1. 阿利昔单抗对纯合子家族性高胆固醇血症患者的疗效研究

DOI： 10.1016/j.jacc.2020.05.027

纯合子家族性高胆固醇血症（HoFH）的特点是低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平异常升高和早期动脉粥样硬化性心血管疾病。本研究旨在评估前蛋白转化酶枯草杆菌素9抑制剂阿利昔单抗对成人HoFH患者低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）的降低作用。本研究将69名纯合子家族性高胆固醇血症患者随机2：1分至阿利昔单抗治疗组和安慰剂对照组。基线水平时，67名患者接受了他汀类药物治疗，安慰剂组的平均基线LDL-C为259.6毫克/分升，阿利昔单抗组为295.0毫克/分升。在第12周，与基线检查相比，LDL-C百分比变化的最小平方平均差为-35.6%（阿利罗库单抗[-26.9%]与安慰剂[8.6%]；p<0.0001）。其他致动脉粥样硬化脂质的降低分别为：载脂蛋白B-29.8%；非高密度脂蛋白胆固醇-32.9%；总胆固醇-26.5%；脂蛋白（a）-28.4%（p<0.0001）。另外，在双盲治疗期间，未报告严重不良事件、永久性停药或因治疗引起的不良事件而死亡。研究结果显示，对于纯合子家族性高胆固醇血症患者，阿利昔单抗能明显降低患者12周时的低密度脂蛋白胆固醇，安全性较好。

2. 无聚合物和耐用型聚合物药物洗脱支架的远期预后比较

DOI： 10.1016/j.jacc.2020.05.026

在随机临床试验中，对使用药物洗脱支架（DES）治疗的冠心病患者进行长期长期随访后的结果数据很少。本研究的目的旨在评估ISAR-TEST-5临床试验中患者的10年随访结果。本研究将3002例患者被随机分为无聚合物西罗莫司或普罗布考洗脱支架（n=2002）或耐用型聚合物佐他莫司洗脱支架（n=1000）。主要终点是心源性死亡、靶血管相关心肌梗死或靶病变血运重建的复合事件。患者入组时的平均年龄为67.8岁，随访10年后，63.9%的患者存活。主要终点事件发生率在两组患者之间无明显差异（43.8% vs. 43.0%，p=0.90）。两组复合终点的单个成分的比率也无明显差异。另外，10年以上明确/可能发生支架血栓的发生率较低，两组之间无明显差异。研究结果显示，无聚合物药物组与耐用聚合物药物洗脱支架组的疗效在10年后无显着差异。支架内血栓发生率低，且在两组患者间无明显差异。

3. 出院后出血与急性心梗患者死亡率相关

DOI： 10.1016/j.jacc.2020.05.031

在未经皮冠状动脉介入治疗（PCI）的急性冠脉综合征（ACS）患者中，出院后出血的长期预后影响尚不清楚。本研究的目的是根据治疗策略（PCI或非PCI）评估ACS患者出院后出血与随后死亡率之间的关系。本研究纳入分析了来自4个多中心临床研究中的45011名患者，其中1133名在出院后出现了出血事件，2149名患者死亡。出血后<30天（校正危险比：15.7；95%置信区间：12.3～20.0）和30～12个月（校正危险比：2.7；95%置信区间：2.1～3.4）的死亡率显着增高，在接受或不接受PCI治疗的受试者中，这种相关性是一致的。另外，出院后出血与死亡率之间的时间相关关系与接受PCI和未经PCI治疗的患者的心梗和随后死亡率之间的关联相似。研究结果显示，急性冠脉综合征后的出院后出血与接受PCI或未经PCI治疗的患者的后续全因死亡率增加相关。

4. 美国成年先心病患者的特征评估

DOI： 10.1016/j.jacc.2020.05.025

在美国有超过100万名先心病成年人，本研究目的旨在评估年龄在20至64岁的先心病患者的人口统计学、并发症和医疗保健使用情况。先心病的严重程度和合并症各不相同，高达20%的成人患有严重的先心病，而>50%的人有≥1个额外的心血管并发症。大多数成年患者有≥1次的门诊就诊。不同地区的保险类型有所不同，马萨诸塞州的医疗补助占很大比例（75%），埃默里大学和纽约州的私人保险占很大比例。另外，估计有先心病编码的健康护理经历的成年人比例因地区而异，每1000名成年人从0.6到10不等。本研究是首次对美国3个地理位置的有先心病编码的住院病人和门诊病人进行评估监测，这些信息将使人们更清楚地了解这一不断增长的人口的医疗保健使用情况。

5. PRKAG2综合征的临床特征和自然病程研究

DOI： 10.1016/j.jacc.2020.05.029

PRKAG2基因变异可导致一种以心肌病、传导疾病和心室预激为特征的综合征，到目前为止，只有少数病例报告，对该病的自然史了解甚少。本研究的目的是在一个大型多中心欧洲队列中描述PRKAG2变异的表型和自然病程。本研究纳入分析了来自27个多中心的90例PRKAG2基因变异的患者（男性占53%，平均年龄33岁）。在首次评估中，93%的患者的心功能评级为纽约心功能I或II级，最大左室壁厚18±8mm，左室射血分数61±12%。有60名患者在基线水平时存在左室壁肥厚。30例患者（33%）有心室预激或接受过旁路消融；17例（19%）有起搏器植入，16例（18%）有心房颤动。经过平均6年时间的随访，71%患者有左室肥厚，29%有房颤，21%患者需要植入新的起搏器，14%需要心衰住院治疗，8%出现心源性死亡，4%需要心脏移植，13%患者死亡。研究结果显示，PRKAG2综合征是一种进行性心肌病，其特征是房颤、传导疾病、晚期心力衰竭和危及生命的心律失常。预激和严重左室肥厚的典型特征并不一致，在年轻时发生房颤或需要永久起搏器的左室肥厚患者应考虑诊断。