Lupus：高龄发病的SLE患者生存率更低
2014-07-31 姜威 丁香园
系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的异质性自身免疫性疾病。患者可表现为相对良性的病程或急进而严重的病程，甚至导致器官衰竭乃至死亡。SLE主要在20或30多岁的女性人群中发病，但其性质和严重程度会因年龄而异。疾病的严重程度和临床表现在“早发组”和“迟发组”会有不同。 一些队列研究专门研究'“迟发性SLE”。其定义为50岁后确诊为SLE的患者。据报道“迟发组”与年轻的
系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的异质性自身免疫性疾病。患者可表现为相对良性的病程或急进而严重的病程，甚至导致器官衰竭乃至死亡。SLE主要在20或30多岁的女性人群中发病，但其性质和严重程度会因年龄而异。疾病的严重程度和临床表现在“早发组”和“迟发组”会有不同。
一些队列研究专门研究'“迟发性SLE”。其定义为50岁后确诊为SLE的患者。据报道“迟发组”与年轻的患者相比，具有不同的临床特征，且生存率一般较低。也有报道称，亚洲、拉美裔和非裔美国人比白人的死亡率高。一般情况下男性患者通常具有更严重的疾病表现，且预后较差。
布里格姆女子医院狼疮中心对1970年以来具有潜在的系统性红斑狼疮的患者的个人数据做了详细的记录分析。这些资料为研究50岁前发病和50岁后发病的患者的临床特点提供了条件。研究者旨在为探讨“早发组”“迟发组”两组患者的临床表现，以及药物处方和生存期之间的差异。研究结果由JF Merola等发表在2014年5月的Lupus杂志上。
1970年到2011年间，年龄大于18岁，并且两次以上就诊于狼疮中心的系统性红斑狼疮确诊病例为入组病例。所采集的数据包括：SLE的临床表现、血清学及其他实验室检查、治疗方案、日期和死亡原因。研究者将50岁（成人发病组）前确诊的患者和那些在50岁以后确诊的患者 （晚发病组）的临床特点进行比较，并使用描述性统计方法，采用Kaplan-Meier曲线与对数秩检验，以估计5年和10年的生存率。10年生存率预测值采用Cox回归模型，用年份，种族/民族，性别，狼疮性肾炎和药物的使用情况进行调整。
研究的结果发现，928例SLE患者中，平均确诊年龄为35岁。相较晚发病组，成人发病组患颧部皮疹和狼疮性肾炎人数更多，使用糖皮质激素，硫唑嘌呤，霉酚酸酯和环磷酰胺治疗也更频繁、更普遍。成人发病组和晚发病组的5年生存率分别99.5％、94.9％；10年生存率分别为97.8％和89.5％。
年龄的增加，男性和黑色人种等因素是患者10年生存率下降的影响因素。相比那些50岁前确诊的患者，晚发组多变量调整后的10年死亡危险比为4.96。系统性红斑狼疮最常见的死亡原因是狼疮并发症，其次是心血管疾病和感染。
研究的结果表明，成人发病组和晚发病组的人口特征，疾病表现，以及所使用的药物处方均有不同。两组患者的10年生存率都较高，比较来说晚发病组的生存率相对较低。但成人发病组由于狼疮并发症导致死亡的人数较晚发病组多。
原始出处：
Merola J1, Bermas B2, Lu B2, Karlson E2, Massarotti E2, Schur P2, Costenbader K2.Clinical manifestations and survival among adults with (SLE) according to age at diagnosis.Lupus. 2014 Mar 7;23(8):778-784. [Epub ahead of print]
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