两种常见脑萎缩

1老年型脑萎缩

1.临床概述

脑组织体积缩小继发脑室和蛛网膜下隙扩大称为脑萎缩，脑灰质从20~50岁开始即可开始萎缩，大于65岁的老年人脑萎缩程度与痴呆并无线性相关关系；脑萎缩有弥漫型脑萎缩（包括皮质萎缩、小脑萎缩及皮质、小脑、脑干萎缩）及局限性脑萎缩（多见于局限性脑器质性病变后，如外伤、血管病、颅内局限性感染后等）；临床表现可分为大脑功能衰退和痴呆等智能减退两大类，主要表现为记忆力减退，情绪不稳，思维能力减退，注意力不能集中，严重时发展为痴呆，终至智力丧失为其临床特征。主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。

2.CT表现

正常老年人多有轻度弥漫性脑萎缩，少数人的脑萎缩程度可达中度，CT检查可见脑室、脑池轻度扩大和脑沟轻度增宽，脑沟的宽度一般大于5mm，两侧对称，以大脑额叶和镰旁顶叶较为明显，可同时伴有大脑半球纵裂前部及小脑扁桃体周围的蛛网膜下隙扩大，脑室扩大以侧脑室的前角、下角和第三脑室较为明显。

3.危害

①语言障碍。每个人都可能遇到找不到恰当词语的时候，但往往会用其他适当的词汇代替。老年性脑萎缩病人则经常忘记一些词，或将不连贯的词不合理地组合在一起，令人费解。

②忘记时间和定向能力丧失。暂时忘记今天是几号或迷失方向是正常的。但老年性脑萎缩病人会在家门口迷路，或在熟悉的百货商店里走失，同时，也不记得自己现在身在何处，是如何到这里的，又该如何回到原来的地方。

③思考、归纳能力极度下降。平时能正常处理数字问题的人，有时也会因事情较为复杂而没有头绪，但一般总会找到一种行得通的解决方法。老年性脑萎缩病人却不仅忘记数字，还会忘记这些数字的用法。

④判断力明显减退。人们在过于投入某项活动时，可能会暂时忘记一些其他的事情，比如应该及时照看孩子，但过后会记起这件事。老年性脑萎缩病人却会完全忘记自己正在看护的孩子，独自出门很长时间，记不起孩子是需要人照顾的。

4.鉴别诊断

①梗死后脑萎缩：CT图像除显示局限性脑萎缩的一般表现外，其发病部位常位于梗死好发区域，分布与脑内大血管支配区域一致，萎缩区或附件脑组织内常可见到陈旧性梗死灶。

②大脑半球萎缩：是由于胎儿期或新生儿期脑血管闭塞引起的大面积梗死所致，CT显示几乎整个一侧大脑半球均发生萎缩，同时可伴有病侧颅骨增厚、颅腔狭小，健侧侧脑室向病侧移位等异常改变。

2小脑萎缩

1.临床概述

小脑萎缩是一种神经影像学的表现（非疾病），可分为原发性和继发性两类；原发性小脑萎缩可见于Friedreich共济失调、遗传性共济失调伴肌萎缩、遗传性小脑共济失调、橄榄体脑桥小脑萎缩、小脑橄榄体变性、类橄榄体脑桥萎缩、Joesph病等疾病；继发性小脑萎缩则见于正常老年人、苯妥英钠和酒精中毒等。由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节，因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳，共济失调，言语不清等症状。

2.临床表现

①共济失调

共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳，摇晃，并足站立困难，一般不能单腿站立；步态蹒跚，行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状；辨距不良，动作易超过目标，越接近目标震颤越明显，书写时颤抖，字迹不规则，写字越来越大。

②小脑性构音障碍

吟诗样语言，表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。

③眼球运动障碍

小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。

④肌张力减低

主要见于急性小脑半球病变，在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。

⑤非运动性表现

包括认知与语言功能障碍，一些证据表明小脑与精神疾病相关，包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。

2.CT表现

脑基底池扩大，第四脑室横径、前后径及其与横径的比值增大，小脑半球及蚓部脑沟增宽加深，枕大池及小脑半球蛛网膜下隙扩大。

3.由不同病因所致小脑萎缩又可有各自的特点：

遗传性共济失调中Marie共济失调的小脑萎缩，主要累及小脑的皮质，而白质受累较轻，可见橄榄萎缩，但脑桥正常；橄榄脑桥小脑萎缩可见小脑、脑桥基底部及延髓橄榄明显萎缩，但是小脑深部核团、脑桥被盖和小脑下部则不受累。