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2019 CCO:儿童颅外生殖细胞瘤诊治经验分享

2019-09-01 佚名 肿瘤资讯

2019中国肿瘤学大会(CCO)在儿童肿瘤学分会场,采访到了重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科主任王珊教授就《中国儿童颅外生殖细胞瘤专家共识》制定的背景以及其自身多年的儿童颅外生殖细胞瘤的诊治经验进行了分享。众所周知,重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科在儿童颅外生殖细胞瘤的诊治领域闻名遐迩,此次更是牵头制定了《中国儿童颅外生殖细胞瘤专家共识》,深耕于儿童肿瘤治疗领域多年的王珊教授更是经验丰富,成果颇丰

2019中国肿瘤学大会(CCO)在儿童肿瘤学分会场,采访到了重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科主任王珊教授就《中国儿童颅外生殖细胞瘤专家共识》制定的背景以及其自身多年的儿童颅外生殖细胞瘤的诊治经验进行了分享。众所周知,重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科在儿童颅外生殖细胞瘤的诊治领域闻名遐迩,此次更是牵头制定了《中国儿童颅外生殖细胞瘤专家共识》,深耕于儿童肿瘤治疗领域多年的王珊教授更是经验丰富,成果颇丰。

王珊,主任医师、医学博士、硕士生导师,重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科主任,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会第六、七届副主任委员,中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会副主任委员,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会外科学组组长,中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组第七、第八届副组长,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会生殖细胞协作组牵头人及牵头单位,重庆市学术技术带头人后备人选,重庆市医学会肿瘤专业委员会副主委,中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会常务委员,重庆市医师协会肿瘤医师分会委员会常务委员,重庆市医院协会肿瘤学管理专业委员会第一届常务委员,《中国肿瘤临床杂志》特约审稿专家、《重庆医科大学学报》编委、《临床小儿外科杂志》编委、《中国小儿血液与肿瘤杂志》编委等获得国家科技部重点研发计划项目子课题及国家自然科学基金在内的各级科研课题14项、获奖成果12项、参编出版专着与教材10部、发表学术论文70余篇,其中SCI 10篇,单篇最高分值12分、CSCD 50余篇。

《中国儿童颅外生殖细胞瘤专家共识》制定的背景

儿童恶性肿瘤基本分为两大类,一类是血液恶性肿瘤,如白血病,一类是长包块的恶性肿瘤,我们统称为儿童实体恶性肿瘤。而颅外生殖细胞瘤便是恶性实体肿瘤中的一大类,占儿童实体恶性肿瘤的前五位。在国外,儿童恶性实体肿瘤尤其是颅外生殖细胞瘤的治愈率及长期存活率较高,而国内相对而言,存在一定的差距。为了缩短差距,我们特别指定了本专家共识。由于国内专职从事儿童实体恶性肿瘤诊治的医师不多,仅少数大城市、大的教学医院成立了儿童肿瘤外科对儿童肿瘤进行手术、化疗、介入等综合治疗,在国内更多的地方是小儿外科医生进行兼治。为了提高对儿童颅外生殖细胞瘤的整体治疗水平,使其得以迅猛发展,并与国际接轨,对治疗方案的规范势在必行。同时我们也希望通过多学科团队诊疗在全国范围内推广此项专家共识,让更多的颅外生殖细胞瘤的儿童获益。

《中国儿童颅外生殖细胞瘤专家共识》主要内容有哪些?如何在临床实践中更好地运用它?

颅外生殖细胞瘤的发生部位较多,可以发生在骶尾部、睾丸、卵巢和腹膜后等性腺内外。对于这些部位的肿瘤我们提出了具体的治疗原则和比较详细的治疗方案进行规范。

例如手术,我们在专家共识中强调恰当的手术时间。比如一个肿瘤,不管是骶尾部还是腹膜后,已经属于三期四期并且有远处转移,此时若只看见一个包块就进行手术,对于患儿的长期生存其实是不利的。因而在专家共识中,我们就要对手术时机进行规范。再如,我们提倡恶性肿瘤的“无瘤无血手术”,即在手术中尽量减少出血,尽量减少肿瘤细胞的破溃污染,这便是对手术具体操作的规范。

比如化疗,目前是恶性肿瘤的治疗基础,但对于哪一些病理类型需要哪一类的化疗方案我们需要具体的考量,需要根据病理分型、分期、分维度进行一个恰当方案及恰当剂量的化疗。而对于难治性恶性肿瘤的化疗方案,基于临床多中心研究我们也提出一些建议。

针对颅外生殖细胞瘤的临床诊断与治疗谈些个人的经验分享

颅外生殖细胞瘤有很多类型,很多时候存在组织的混杂。比如一个畸胎瘤,可能有些部位是成熟的,在成熟的组织里头夹杂了恶性组织,因而病理诊断就非常重要。我们需要尽量完整地切除包块并且多点取材,不要漏诊恶性组织。否则很可能判断为良性而导致往后的复发。同时还要结合临床检查与观察,例如病理检验是良性的成分,但临床上甲胎蛋白等肿瘤标志物高,就要认真考虑是否取材有漏检。此外,还需要结合影像学,看包膜是否完整是否和周围组织有浸润。以上这些都需要综合考虑,病理起着决定作用,但其他因素要综合协助病理诊断,只有这样才不会对混杂型的肿瘤漏诊。

从治疗上讲,我非常强调手术时机。如果一个病人存在肿瘤膨胀扩张浸润甚至转移,可以先通过化疗将转移的肿瘤组织杀灭,缩小肿块,通过血管收缩呈现固化的团块,此时进行手术切除便可以将肿瘤完整干净地切除了。如若在浸润状态下就给与切除,可能就会增加全身扩散和转移的机会,并且损害周围的组织器官,也不利于我们“无瘤无血”的手术操作理念。

关于手术还有一个微创的问题。当前腔镜微创手术正在逐步发展,但任何一个手术技术的发展都有其相对的适应证。我们强调微创观念,并不是说伤口切得很小就是微创,使用了腹腔镜就是微创,我想纠正一下这个观点。譬如腹腔镜在腹壁上打了一个小孔,但进入腹腔内的手术操作做不到微创,里面的操作撬动很大,甚至有组织的扩散和破溃就突破了微创的理念。反言之,开放手术是不是就不是微创呢?我觉得也不是。开放手术伤口大一点好还是小一点好,关键在于切口需要充分暴露操作部位,倘若切口很少,为了操作里面的部位需要使劲牵拉,就很难说是微创了。但是暴露适当的切口长度,对每一层组织进行精细精准的操作,操作轻柔且操作微创,哪怕是开放手术,对于身体的损害也很小,因而身体的恢复也会很快。

不论是开放手术还是腔镜手术,在微创的基础上,一定要强调“保器官、保功能”的理念。比如对于生殖瘤当中的卵巢,能保就要尽量保。当然,首先是保命,其次是保器官。而要如何识别在哪些情况可以保留,也是需要我们进行规范和倡导的。对于恶性肿瘤的腔镜手术还是一个探索的过程,我们需要慎重考虑。

关于化疗,对于化疗方案的选择我们需要提高认识,因为没有一个方案可以覆盖所有所有生殖细胞瘤,因为生殖细胞瘤成分较多,比较混合,可以以病理类型进行分类抉择。

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Nat Commun:肠道菌群开挂了!自身免疫疾病患病风险不同,肠道菌群就不同

瑞典林雪平大学和美国佛罗里达大学的一项最新研究指出,具有高发性1型糖尿病遗传风险的儿童与低风险儿童相比,其肠道微生物组不同。

共计34个,第三批鼓励研发申报儿童药品清单公布

近日,国家卫生健康委、工业和信息化部、国家药监局围绕我国儿童疾病谱以及相关企业研发生产能力,制定了《第三批鼓励研发申报儿童药品清单》,此次第三批鼓励研发清单共计纳入34个药品,具体包括地西泮口服液、利多卡因喷雾剂、西地那非口服混悬剂、蛋白C注射剂等。

JAMA Pediatr:患炎症性肠病的儿童患精神疾病的风险增加

根据瑞典Karolinska研究所发表于JAMA Pediatrics的一项新研究显示,患有炎症性肠病(IBD)的儿童患精神疾病的风险更大。

JACC:有心脏猝死家族史的儿童的心血管风险评估

青少年时期的心脏猝死可能增加一级亲属心血管疾病的发生风险,但是对一级亲属进行筛查的效果产出尚不清楚。本研究的目的旨在探究家族中存在心脏猝死的儿童的心血管风险预测因素。本研究纳入分析了419名因一级亲属有心脏猝死而就诊的儿童,其中27%的儿童被诊断为存在疾病或可能存在疾病。有39名(9.3%)儿童被诊断为遗传性心脏病,另外5.5%儿童诊断为非遗传性心脏病。临床诊断不确定的有52名,包括异常的电生理检

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