男性，发热、手足蜕皮5年余，请诊断！

【所属科室】

心内科

【基本资料】

患儿，男，6岁

【主诉】

发热、手足蜕皮5年余

【现病史】

六月大小时无明显诱因出现发热、手足蜕皮。静丙冲击并加用激素治疗后热退。

【影像图片】

【讨论问题】诊断？

【讨论】

评论：心脏冠脉造影示：右冠状动脉近端局限性扩张伴钙化，前降支近端局限性扩张。

【结果】

最终诊断：川崎病，合并冠状动脉多发动脉瘤形成

【病例小结】

皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。川崎病的具体病因尚不明确，但暴发性和流行性的特点意味着可能是感染性疾病。患者可能有遗传倾向。

川崎病是发达国家中获得性心脏病最常见的病因。在日本，每 90 个 5 岁以下小儿中，即有一个患有川崎病。在美国大陆，每 1000 位 5 岁以下小儿中，即有 1 位患病。亚裔、有阳性家族史和 5 岁以下小儿为该病的好发人群。

临床典型表现多为 5 岁以下儿童突然发病，症状有发热以及以下 5 种症状中的 4 种，包括：结膜充血但不累及角膜缘；喉咙，舌头和嘴唇红斑，可见嘴唇脱皮；各种各样的皮疹，腹股沟处最多见，且伴有脱屑；四肢红斑和肿胀；颈部淋巴结肿大。其他非特异性症状包括：过度烦躁、拒绝负重、呕吐、腹泻。急性川崎病很少导致死亡，多见于漏诊或迟诊。

超声心动图可发现心包积液、冠状动脉失去正常的渐细性结构、冠状动脉瘤、左心功能下降以及二尖瓣关闭不全。胸片示冠状动脉瘤钙化。CTA 对小的冠脉扩张、动脉瘤和狭窄的敏感性和特异性最佳。

诊断标准

日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。