左髋臼软骨肉瘤局部切除马鞍式人工关节置换术
2017-10-14 牛晓辉 郝林 骨肿瘤
58岁女性患者，主因左髋部疼痛1年，门诊以左髋臼部肿瘤收入院。结合哪些诊断原则确诊为软骨肉瘤？软骨肉瘤好发于哪一人群？好发部位为何？重要的鉴别诊断因素有哪些？
（1）病例介绍
：患者，女，58岁，主因左髋部疼痛1年，门诊以左髋臼部肿瘤收入院。患者1年前无明显诱因出现左髋臼部疼痛，未就诊。9个月前疼痛部位扩大至大腿下段，疼痛逐渐加重，就诊于当地医院，考虑为骨性关节炎，药物治疗3个月后，无明显好转。后就诊于多家医院，未予特殊治疗。自觉左大腿变细。4个月前就诊外地中医，按股骨头坏死行按摩针灸等治疗后疼痛加重。3个月前到北京某医院检查，考虑炎症可能，未治疗。曾行藏医及局部药物注射治疗，自觉症状缓解，但总感觉抬腿无力。1个月前疼痛症状明显加重，疼痛于活动后加重，休息后稍缓解。疼痛主要在左腹股沟区。为进一步诊治入院。发病以来饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。
入院查体：患者卧床，左大腿肌肉明显萎缩，较右大腿细约2cm，左膝关节轻度肿胀，左髋关节外展外旋20°畸形，未见包块及静脉曲张，左膝部及左大腿压痛（－），左腹股沟压痛（＋），左腹股沟区皮温稍高，未及包块，左髋关节活动受限，屈30°，伸10°，内收－20°，外展30°，内旋－20°，外旋20°。双膝关节屈伸正常，浮髌（－），下肢中轴叩击痛（－），双下肢感觉血运好。
影像表现：骨盆X 线片示左髋臼耻骨支处有溶骨性骨破坏（图13‐1）。CT 示左髋臼前壁溶骨性骨破坏，基质不均匀，内有钙化点，骨皮质破坏，无骨膜反应（图13‐2）。全身骨扫描示左髋臼处放射性分布不均匀浓集。
入院后经切开活检病理报告为软骨肉瘤（图13‐3）。完善术前准备后，在全麻下行左髋臼肿物切除人工关节置换手术。
手术过程：患者右侧卧位，常规消毒、铺巾。从髂后上棘开始，沿髂骨翼做弧形切口，经腹股沟至耻骨联合，后转向大腿内侧。切开皮肤、皮下组织、深筋膜，切断腹肌，显露出腹膜外间隙，向内推开腹膜和输尿管，显露出髂外血管。向下切断腹股沟韧带，保护好子宫圆韧带，向对侧牵拉，显露耻骨支至耻骨联合面，切断耻骨联合。游离出股血管和股神经。切断内收肌群在耻坐骨支上的起点，显露出坐骨结节，切断起始于坐骨结节的绳肌的起点，和骶结节韧带。切断起始于髂前上棘处缝匠肌的起点，切断髂前下棘处的股直肌的起点，向下掀起，显露出髋关节，从股骨颈处切断。向下显露出坐骨大切迹，在保护好坐骨神经和臀上血管的前提下，从大切迹至髂前上棘水平，切断髂骨，完整地切除整个肿瘤。在髂骨截骨水平骨面上凿出凹槽，行saddle假体（图13‐4）植入。切除部分髂骨翼骨板，用两枚螺丝钉固定于假体与髂骨接触处，防止脱位。置7 孔引流管两根，关闭切口。术后左下肢置于外展中立位。
（2）专家分析
：在临床方面，骨盆部好发的恶性原发骨肿瘤依次为软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤等。软骨肉瘤的好发年龄为40～60岁。软骨肉瘤是位居多发性骨髓瘤和骨肉瘤之后的第3位最常见骨的原发性恶性肿瘤。好发于扁骨、肢带骨和长管状骨的近端。临床上可表现为疼痛、肿块等。
在影像学方面，在X 线上，典型的软骨肉瘤呈现出特征性的髓腔的膨胀，皮质增厚和骨内扇贝样花边状改变常见，常伴有爆米花样、逗点状、弧形和环状钙化。可无骨膜反应，有些病例可有中断的骨膜反应。一些病例可有软组织肿块。低度恶性的软骨肉瘤有时与内生软骨瘤鉴别较困难，当患者有疼痛的临床表现，CT 上可见皮质的破坏受侵时，应考虑为软骨肉瘤的可能。CT 和MRI 对确定肿瘤在髓腔的范围和软组织肿块的范围有很大的帮助。髓内脂肪被肿瘤侵犯时，CT 值变为正值，而不是原来的负值。MRI 被认为是目前最准确评价肿瘤的髓内侵及范围。
在病理学方面，肿瘤发生的位置对软骨肉瘤的诊断有很大的帮助，如病变位于近心端的骨骼，如骨盆、肩胛骨、股骨和肱骨的近端，恶性肿瘤的可能性大，而内生软骨瘤的可能性小。细胞有空泡状核和双核，骨髓和小梁被侵蚀，骨皮质被破坏时，这些都是软骨肉瘤的表现。软骨细胞的异形性明显，细胞成团状紧密排列和核深染，对诊断有帮助。在退分化软骨肉瘤中，病灶中可有骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、未分化肉瘤等成分存在。间叶性软骨肉瘤由两种成分组成，一种成分为软骨肉瘤区域，而另一种成分为小圆形、大小一致的间充质组织细胞，具有圆形或卵圆形的核。
（3）诊断要点
：根据临床、病理、影像三结合的诊断原则，此病例确诊为软骨肉瘤。软骨肉瘤好发于40～60岁的中老年人，骨盆为其好发部位。在鉴别诊断时，发病年龄和发病部位是重要的因素。
（4）治疗原则
：软骨肉瘤的治疗以手术为主，对放疗和化疗无效。只有间叶性软骨肉瘤对化疗有效。骨盆部位的软骨肉瘤手术治疗需按照Enneking分区的治疗原则。1978年En neking 把骨盆分为四区。髂骨为Ⅰ区；髋臼为Ⅱ区；耻坐骨为Ⅲ区；骶髂关节为Ⅳ区。本例患者为发生于髋臼部位的软骨肉瘤，为Ⅱ区肿瘤。Ⅱ区肿瘤的切除范围包括髋臼顶上方、耻骨支和坐骨支的外侧缘及股骨头。Ⅱ区切除后对患者的负重和行走功能有重大的影响。肿瘤切除后，髋关节的重建、肢体长度的保留、维持骨盆的稳定性非常重要。
Ⅱ区肿瘤切除后的重建有许多种方法，包括马鞍关节、髋关节融合、人工半骨盆、旷置术、异体半骨盆等。我科常采用的方法为马鞍关节和髋关节融合。由于人工半骨盆中假体与宿主骨的固定问题还没有很好地解决，会出现假体的松动、折断、假体移位等并发症，再加上有较高的感染率，我科还没有采用此重建方法。
鞍状关节最初用于全髋关节成形术失败后髋臼大范围缺损的重建。以后许多学者用马鞍状假体重建Ⅱ型或Ⅱ／Ⅲ型髋臼周围切除后的骨盆缺损，效果较好。
鞍状关节是一种组配式关节，鞍状部件可以卡在剩余髂骨所做的凹槽中。假体颈部的套穴状关节能够自由旋转。基底部件的不同大小，能够重建不同大小的骨缺损。鞍与髂骨之间的关节允许腿向各方向的运动，鞍状部件与基底部件之间的关节允许腿旋转（见图13‐3）。
（5）经验与教训
：马鞍状假体由于设计简单有效，并发症少，临床应用较广泛。植入鞍状假体的手术要点有：①肿瘤切除后至少要保留2cm的髂骨；②在剩余髂骨内侧的最厚处要做一凹槽，与鞍状部件一样深，有时为加深凹槽的深度，局部可以植骨；③保护好髂腰肌，使骨盆与股骨之间有正常的张力，从而很好地保护股血管和股神经。
当凹槽较浅，再加上骨盆与股骨之间的张力较小时，会发生鞍状关节的脱位。当患者受到较大的外力时，会发生髂骨的骨折。有时还会发生假体切割髂骨，假体向上的脱位。
术后患者应绝对卧床休息，应用抗凝药以防血栓的形成。卧床3个月后，可拄拐杖下地，部分负重。术后6个月可拄单拐杖或拄手杖，下地行走。医师应叮嘱患者绝对不能屈髋超过90°或盘腿。
（6）随诊结果
：患者目前术后9年6个月，肿瘤局部无复发，肺部无转移。能拄手杖行走（图13‐5）。
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