血清 γ 球蛋白正常的皮肤浆细胞增多症1 例

患者男， 35 岁。右侧臀部、右侧下肢红褐色斑 块、结节8 个月。患者 8 个月前无明显诱因右侧臀 部出现钱币大红褐色斑块，瘙痒明显，搔抓后皮损面 积逐渐扩大; 曾自行外用“皮炎平”等药物治疗，病 情无好转，逐渐扩大，且相互融合，并于右侧腹股沟、 右股内侧陆续出现新皮损。病程中患者无发热、关 节肿痛，睡眠饮食尚可，二便正常，体重无明显变化。 患者既往体健，否认系统性疾病，否认食物药物过敏 史，否认家族成员中有类似疾病患者史。体检:一般 情况良好，全身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查 未见明显异常。皮肤科情况:右侧臀部、腹股沟和股 部内侧可见大小不等红褐色浸润性斑块、结节( 图 1) 。实验室及辅助检查: 血尿粪常规未见异常; 血清梅毒抗体检测:梅毒螺旋体明胶凝集试验、快速血 浆反应素环状卡片试验( － ) ; 肝炎病毒抗体、 EB 病 毒抗体、抗 HIV 抗体( －) ;抗核抗体( －) ， C 反应蛋 白、红细胞沉降率正常; 血液生化检查未见异常; 血 清 IgG、 IgM、 IgA 及补体 C3、补体 C4、 IgG4均正常; 血 清蛋白电泳: β 球蛋白 11. 5% ( 参考值: 7% ～ 11%) ，未见单克隆条带; 尿免疫球蛋白轻链、尿蛋 白电泳未见异常;骨髓穿刺检查未见异常。心电图、 胸部 X 线正位片未见明显异常; 腹部彩超: 肝内略 强回声结节，血管瘤可能性大，肝内钙化灶。皮损组 织病理示( 图2) :表皮无特殊改变，真皮内及皮下组 织浅层血管、附属器周围块状成熟浆细胞及淋巴细 胞浸润，并见少量嗜酸性粒细胞，未见明显细胞异 型，真皮内纤维母细胞增生; 免疫组织化学( 图 3) :CD20( + ) 、 CD38( + ) 、 CD79a( + ) 、 CD138( + ) 、 Ki67( +) ＜30%， κ 链和 λ 链均为( +) ， κ∶ λ 近似2 ∶ 1， IgG4( + ) /IgG( + ) ＜ 40%。诊断: 皮肤浆细胞 增多症。治疗:给予环孢素胶囊75 mg 2 次/d 口服， 得宝松( 复方倍他米松注射液) 1 mL 肌注，外用 0. 1%他克莫司软膏，病情有所缓解。随访 2 年，定期监测血清 γ 球蛋白及 IgG4 结果均未见异常，皮损 逐渐消退，遗留色素沉着斑片。

皮肤浆细胞增多症( cutaneous plasmacytosis， CP) 是一种以真皮内成熟多克隆浆细胞良性增生为 特征的少见疾病。临床特征性皮损为多发性红褐色斑片、斑块或结节，好发于躯干和四肢，常伴高 γ 球 蛋白血症［12］ 。CP 多见于日本人，中国、韩国有少数 病例报告。该病目前尚无统一的诊断标准，可参考 以下几点进行诊断: ① 多发性无症状性红褐色斑 块、结节或斑片，好发于躯干和四肢，病程呈慢性进 行性; ② 伴有高 γ 球蛋白血症; ③ 皮损组织病理 改变以多克隆成熟的浆细胞浸润为主，可伴淋巴细 胞及组织细胞浸润; ④ 排除其他原因如 HHV8、 EB 病毒感染等因素［3］。1986 年，有学者报道了2 例 CP 患者，有皮肤以及其他器官的受累，包括淋巴结及肝 脏等，故将累及2 个及2 个以上器官的 CP 称为系统 性浆细胞增多症( systemic plasmacytosis， SP)［1］。目 前，随着皮肤外浆细胞的浸润越来越常见，即使初始 诊断为 CP 的患者在疾病的发展过程中也会检测到 潜在的系统受累，因此，许多作者习惯将其命名为 “皮肤和系统浆细胞增多症” ( cutaneous and systemic plasmocytosis， CSP) 。但大多数作者认为，临床或超 声影像学未提示淋巴结病时可诊断为 CP［3］ 本病临床需要与一些表现为多发红褐色丘疹、 斑块的疾病相鉴别，包括淋巴瘤、白血病、色素性荨 麻疹以及梅毒等感染性疾病; 病理上需要与一些表 现为浆细胞浸润的疾病相鉴别，如二期梅毒疹、多中 心巨大淋巴结增生症( Castleman 病，MCD) 、皮肤 Ｒosai-Dorfman 病、 IgG4 相关性皮肤病、鼻硬结病、浆 细胞瘤、原发皮肤边缘区 B 细胞淋巴瘤和假性淋巴 瘤［34］ 。IgG4 相关性疾病是以 IgG4 淋巴浆细胞增多 为特征的一组综合征，伴有血清 IgG4 增高。IgG 4 抗体存在于许多炎症性皮肤病中。累及皮肤时，其 典型特征是致密的淋巴细胞及浆细胞浸润生长于肿 胀性的斑块或结节上，特别是 IgG4 阳性的浆细胞。 目前认为该组疾病组织内浸润的 IgG4 阳性的浆细 胞数量占总的 IgG 阳性的浆细胞数量的 40% 以 上［34］ 。有研究显示，在CP 患者中， 88%伴有高γ 球 蛋白血症，还有少数病例不伴高 γ-球蛋白血症［56］ 。 故有人提出将高 γ-球蛋白血症视为诊断 CP 的次要 条件或非必要条件［56， 8］ 。Kodama 等［9］认为血清免 疫球蛋白水平与疾病的严重程度及预后相关。本例患者根据特征性临床表现及皮肤病理改变、系统检 查未发现其他器官受累、血清 γ 球蛋白正常、骨髓穿 刺检查未见异常，诊断为血清 γ 球蛋白正常的 CP。 本病的治疗方法较多，尚无统一标准，疗效尚不确 切［1， 7］ 。目前的治疗方法有系统或局部应用糖皮质 激素、皮损内注射糖皮质激素，抗 CD20 抗体及系统 性化疗等，临床疗效不一。放疗、补骨脂素长波紫外 线照射治疗、局部光动力治疗等均有一定的疗效。 美法仑( melphalan) 、免疫球蛋白和环磷酰胺的组合 在个别案例是有效的［3］。本病是良性浆细胞增生性 疾病，但也有发展为恶性肿瘤的可能，对患者长期随 访有重要意义。本例患者目前在随访中。

参考文献略。