盆腔孤立纤维瘤一例

1 临床资料

患者女，46岁。体检发现盆腔包块。

妇科检查：子宫前位，于宫体上方扪及一实性包块，如孕3月大小，质硬，边界欠清，活动欠佳，与宫体粘连，无压痛。

CT检查：子宫前方、耻骨联合上方见约75 mm×62 mm×70 mm实性软组织密度肿块（图1），密度较均匀，边界清楚，增强扫描动脉期不均匀强化（图2），静脉期持续强化，强化范围扩大（图3）；膀胱受压向右后方移位。

图1～3 女，46岁，盆腔孤立性纤维瘤。CT平扫膀胱左前方圆形软组织肿块，肿块境界清楚，膀胱受压移位，两者界限清晰（图1）；增强扫描动脉期肿块不均匀强化（图2），静脉期病灶持续强化，且强化范围扩大（图3）

手术：术中所见肿块界限清楚，与膀胱无粘连，完整切除肿瘤约8 mm×8 cm 大小，肿瘤呈实性，边界清楚，鱼肉样外观，血供不丰富。

组织病理：肿瘤细胞呈短梭形弥漫大片排列，细胞界限不清，细胞核呈卵圆形、梭形，瘤细胞间富于胶原纤维。免疫组化CK（－），Vimentin（＋），CD34（＋），S-100（－），NSE灶（＋），Desmin（－），CD117（－），SMA（－），EMA（－），Actin弱（＋），CD99弱（＋）（图4，5）。

图4 肿瘤细胞呈短梭形弥漫大片排列，细胞界限不清，细胞核呈卵圆形、梭形，瘤细胞间富于胶原纤维（HE×100）；图5 免疫组织化学：肿瘤细胞CD34（＋）

病理诊断：孤立性纤维瘤。

2 讨论

2.1 临床与病理

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤。胸膜外起源SFT报道较多，但盆腔孤立性纤维瘤（pelvic solitary fibrous tumor，PSFT）罕见，国内外目前仅见少数个案及文献总结报道。PSFT可以发生于任何年龄，中老年多见，年龄跨度可较大，男女比例无明显差异。

PSFT生长缓慢，临床常无症状，大部分病例为体检偶然发现。少部分患者可以出现杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。大体病理边界清楚，实性肿块，可伴有囊性变，镜下肿瘤细胞以梭形细胞为主，细胞排列呈无特征性结构为典型表现，免疫组化对PSFT进一步确诊非常重要，PSFT阳性标记有：CD34、Vimentin、CD99、Bcl-2，而CK、S-100、desmin和SMA为阴性，以CD34与Vimentin阳性对诊断PSFT最重要。本例免疫组化与文献报道相符。

2.2 PSFT影像学表现

PSFT影像表现为圆形或卵圆形软组织肿块，边缘光整，境界清楚，瘤体大小不一，从数厘米至数十厘米不等，肿块较大时可有分叶，并压迫周围组织结构。CT平扫多表现为等或略低密度软组织肿块，一般无钙化，但肿瘤较大或恶变时可见少量钙化。增强扫描早期，肿块明显不均匀强化，随时间延长，病变强化范围扩大，密度逐渐均匀，呈“快进慢出”型强化。

本例患者CT平扫及增强扫描表现与文献报道一致。MRI信号改变直接反映肿块组织学特点，T1WＩ多呈等或略低信号，T2WＩ多表现为不均匀低信号，也可表现为高或稍高信号。T2WＩ低信号区反映致密胶原纤维，高信号反映肿瘤黏液样变区，稍高信号反映肿瘤细胞密集区。有文献认为T2WＩ等或稍高信号中存在片状或结节状低信号，增强扫描Ｔ２ＷＩ低信号明显强化是大多数SFT典型MR表现。PSFT不均匀强化除与肿瘤内部坏死、囊变及黏液样变性有关外，还与肿瘤组织学构成和排列有关。

2.3 鉴别诊断

良性PSFT需与神经源性肿瘤、畸胎瘤相鉴别。神经源性肿瘤多位于脊柱两侧，密度较均匀，增强扫描均匀或不均匀强化，肿瘤如无出血或钙化，MR T2WＩ不出现低信号，且增强扫描T2WＩ低信号区不表现明显强化；畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤，具有向体细胞分化的潜能，大多数肿瘤含有至少2个或3个胚层组织成分，骨骼和牙齿影对诊断十分重要。

恶性PSFT需与恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤及恶性间质瘤等鉴别，这些肿瘤CT增强扫描均呈延迟强化，平扫密度常不均匀，坏死囊变及出血较常见，而PSFT平扫密度可较均匀，增强扫描早期有明显强化。此外，盆腔恶性肿瘤多呈浸润性生长且与周围组织分界不清，肿瘤周围可见淋巴结肿大，常伴有腹水或盆腔积液，而PSFT多为良性，边界清楚。

总之，PSFT影像诊断困难。当盆腔CT检查发现单发、椭圆形、实性肿块，边缘清楚，平扫密度均匀或不均匀，增强扫描呈“快进慢出”型强化，尤其是MR T2WＩ低信号区增强扫描明显强化者应考虑pSFT的可能，确诊有赖于病理组织学及免疫组织化学检查。