Stroke：儿科脑海绵状血管畸形的自然史

脑海绵状血管畸形（Cerebral cavernous malformations，CCM）是儿科患者自发性脑出血（intracerebral hemorrhage，ICH）的主要原因，<=18岁占CCM患者的25%。与成人相比，儿童的症状性CCM主要表现为头痛、癫痫或急性脑出血引起的局灶性神经功能缺损。尽管大多数CCM表现出良性病程，但发生在易感脑区的ICH或反复出血事件可能会导致致残，并在儿童中造成特别悲惨的后果，因为他们的预期寿命很长。此外，成人5年内症状性ICH的总估计累积风险为[几乎等于]20%，而儿童CCM的出血风险更高。这种风险可能进一步受到性别、CCM位置和既往ICH病史等因素的影响。值得注意的是，在儿科患者中，很少有研究调查CCM的自然病程和导致ICH的危险因素，这些研究也往往受限于小队列、异质样本和短期随访。目前，儿童患者通常根据成人指南进行治疗，但是其适当性尚不清楚。深入了解儿童群体CCM的病理生理学可能会显着影响当前的治疗策略。

2022年3月来自德国的Alejandro N. Santos等在Stroke上公布了他们的研究结果，分析了年轻CCM患者5年时间内的自然病程。

研究者对所在机构2003年至2020年间接受治疗的CCM患者的数据库进行了筛查。患者≤18岁，具有完整的磁共振成像数据、临床基线特征，以及≥1次随访检查。外科手术治疗的患者被限定在CCM手术后。

对129例儿童CCM患者进行了分析。单变量logistic回归确定了脑干CCM（OR，3.15[95% CI，1.15-8.63]； P=0.026）和CCM家族史（OR，2.47[95% CI，1.04-5.86]； P=0.041）是ICH的预测因子。多元逻辑回归证实了这种相关性（OR，3.62[95% CI，1.18-8.99]； P=0.022；OR 2.53[95% CI，1.07-5.98]； P=0.035）。Cox回归分析发现ICH为5年随访期间再出血的独立预测因素（HR，14.01[95% CI，1.80-110.39]； P=0.012）。5年内（再）出血的累积风险，在整个队列中为15.9%（95% CI，10.2%-23.6%），儿科ICH患者为30.2%（20.2%-42.3%），儿童脑干CCM为29.5%（95% CI，13.9%-51.1%）。

最终作者认为，脑干CCM和CCM家族史的儿科患者处于ICH（临床表现形式）高风险之中。在未经治疗的5年随访中，与成年患者相比，（再）出血的风险相似。（再）出血的可能性随着时间的推移而增加，尤其是表现为脑出血或位于脑干的情况下。

原始出处：

Natural Course of Cerebral Cavernous Malformations in Children： A Five-Year Follow-Up Study. Stroke. 2022 Mar；53(3)：817-824. doi： 10.1161/STROKEAHA.121.035338. Epub 2021 Oct 28.