发现心脏有杂音，原因竟然是这样……
2018-08-22 陈峰 医学界心血管频道
患者22岁男性，主因入职查体时发现心脏杂音就诊。患者无胸痛、胸闷、心悸及呼吸困难等不适，日常活动无受限。否认心血管疾病家族史。查体发现心尖区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，范围局限。
心脏杂音在心内科门诊就诊并不少见。
所谓的杂音，是指在心音与额外心音之外，在心脏收缩或舒张过程中的异常声音，可见于健康人群，更多的是见于各种先天性心脏病或瓣膜病。但是产生心脏杂音的病因十分复杂，并不局限于上述2种情况。
今天就跟大家分享一个近期遇见的少见病例。
病例介绍
当时第一印象就是该患者杂音很有可能是生理性的，但还是应该完善一下超声心动图排除病理性因素。
然而，结果却并不是预期的“心脏结构和功能未见异常”，而是回报了“左室假腱索”。
什么是假腱索？
我想腱索大家都应该比较了解，是连接乳头肌和瓣膜瓣叶的一种致密纤维组织。而所谓的假腱索，是指心室内除腱索以外的纤维肌肉样结构，即类似腱索又没有腱索功能的一类组织（图1）。
图1：箭头所指为左室假腱索
从组织学上来讲，假腱索并不是单纯的纤维组织，而是由不同比例的心肌组织、纤维组织及传导组织构成，其中传导组织可能是希氏束直接延伸至室壁，能够及时传导心脏电活动。因此，假腱索能够使游离壁除极更同步，有效协调心室收缩及舒张运动。另外假腱索也可防止游离壁过度扩张。
假腱索多见于左室，通常横跨于室间隔与乳头肌、游离壁或心尖部之间，可通过超声心动图明确诊断。如果假腱索发生于右室，也可称为调节束。
假腱索如何产生杂音？
要了解假腱索产生杂音的原因，我们得先了解心脏杂音产生的机制。
一般而言，在血流加速、异常血流通道、瓣膜狭窄或关闭不全、异常血流通道或心腔异常结构等情况下，正常的层流血流会转变为湍流，而冲击心壁、瓣膜或腱索使之振动而在相应部位产生杂音。而假腱索就是心腔内异常结构的一种，可以扰乱血液层流而出现杂音。
在该患者中排除常见病因以后，还是应该考虑其心脏杂音与假腱索相关的。
假腱索与心律失常
其实假腱索除了会引起杂音以外，它更多的是由于其与室性心律失常之间的暧昧关系而得到大家的关注。有研究显示假腱索与室性早搏、室速甚至室颤有一定的相关性，而针对假腱索附着点的射频消融可能会根治相关室性心律失常。
假腱索引起室性心律失常的机制比较复杂：①假腱索中含有自律性的浦肯野细胞，可成为引发心律失常的异位节律点；②假腱索附着点的心肌长期反复受到机械牵拉，可诱发异位节律点兴奋性增高；③假腱索可能和正常心肌及传导组织形成环路而引起折返性心动过速。
一般而言，假腱索引起的室性心律失常有一定的临床特点，常于平静或休息时发生，尤以夜间发作为著，而活动或改变体位后可能会消失，即表现为一些特殊的体位相关性室性心律失常，而且多是药物干预无效。
假腱索的治疗
一项临床研究长期随访显示假腱索并不增加死亡率，因此有学者认为假腱索可以算是一个正常的生理变异，并不需要特殊的干预。当然如果合并心律失常时，也主要是根据心律失常处理原则给予积极的治疗。
原始出处：
[1]Kenchaiah S, Benjamin EJ, Evans JC, Aragam J, Vasan RS: Epidemiology of left ventricular false tendons: clinical correlates in the Framingham Heart Study. Journal of the American Society of Echocardiography : official publication of the American Society of Echocardiography 2009, 22(6):739-745.
[2]Philip S, Cherian KM, Wu MH, Lue HC: Left ventricular false tendons: echocardiographic, morphologic, and histopathologic studies and review of the literature. Pediatrics and neonatology 2011, 52(5):279-286.
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