盘点：听力损失近期进展

听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！

【1】Eur Arch Otorhinolaryngol：抑郁症状能够影响耳蜗移植使用者的短期和长期言语认知 

最近，有研究人员调查了抑郁症状的程度在耳蜗移植（CI）受试者中对言语认知发育的影响，时间范围为CI激活后2年内。

研究是一个回顾性的数据分析。研究包括了31名CI使用者（11名女性和20名男性），年龄在41岁到83岁之间（M=64.77，SD=10.43），他们的母语均为德语，语后耳聋，且均为双边重度听力损失，但是均进行的是单边耳蜗移植（19名为右侧，12名为左侧）。研究发现，CI使用3个月和1年后，CI初始激活时的抑郁症状程度与单音节识别评分呈现负相关关系。

最后，研究人员指出，心理状态（抑郁症状）是CI使用者听力重建的一个重要参数。护理人员和CI使用者应该关注抑郁症状和CI使用者言语识别的发展。

【2】Otol Neurotol：耳鸣影响听力损失个体噪音中的言语理解 

耳鸣是一种常见的听力障碍，且与听力损失经常共发。耳鸣对言语感知具有负面影响。然而，关于耳鸣、听力损失和噪音中言语理解之间的关系还没有解决。最近，有研究人员调查了是否耳鸣与噪音中言语理解存在相关性，而与听力损失无关。

研究包括了4211名参与者（平均年龄为67.8岁（SD 8.9），其中女性占比57.3%）。这些参与者均具有可用的耳鸣、纯音听力测定和数字噪音测试数据。研究人员对整个群体具有和不具有耳听的参与者进行了噪音中言语认知阈值（SRTn）比较，并通过听力阈值均值进行分层进行了亚群分析。研究发现，患有耳鸣的患者（20.8%）具有更高的SRTn（-3.6dB [SD 3.7] vs. -4.6dB [SD 3.1]）。上述差异仅仅存在于听力损失亚群参与者中，且不同的亚群之间的SRTn差异为0.6dB到0.8dB之间。

最后，研究人员指出，耳鸣与噪音中言语的认知相关，但影响很小，且仅在与听力损失共发的人群中存在。

【3】Int J Pediatr Otorhinolaryngol：听力损伤儿童的感觉处理障碍

最近，有研究人员探究了听力损伤和正常听力儿童的感觉处理差异，以及影响感觉处理障碍的因素（SPD）。

研究包括了90名儿童，分成3个年龄匹配的小组：耳蜗移植（CIs）组、助听器组（HAs）和正常听力组（NH）。研究发现，NH组表现在57%的模块中比CI组更好（P<0.05），在14%的模块中比HA组更好（P<0.05）。在前庭处理过程中，CI组表现出了比HA组更多的SPD迹象。另外，NH组在研究中包括的所有因素中均与CI组有显著差异，而与HA组在注意力不集中和记性差因素中具有显著差异。CI和HA组之间在除了记性差、末端运动/知觉意外均存在先注册哈衣。其中影响听力损失最大的变量为听力设备使用的时间和听力损失起始的类型。

最后，研究人员指出，除了言语和语言障碍，儿童听力损失还存在SPD。具有Cis和HAs的儿童对听觉处理障碍更加敏感。患有CIs的儿童在平衡、多感觉处理、社交情绪和精细运动方面存在较高风险。SPD风险的在增加与移植更大的年龄相关。他们的发现强调了多种方法进行早期检测和干预的重要性，尤其是那些具有CIs的儿童。

【4】J Clin Virol：低出生体重和头围是感音神经性耳聋的潜在生物标记

先天性巨细胞病毒感染（cCMV）是最常见的先天性病毒感染，且是儿童感音神经性听力损失（SNHL）的非遗传病因。有症状cCMV感染疾病新生儿具有长期神经后遗症高风险。然而，大多数cCMV感染是无症状的，且预后较好。大约10%的会有后遗症，主要是SNHL。

最近，有研究人员评估了无症状先天CMV感染儿童中，发展为感音神经性听力损失的相关风险因素。研究包括了70名无症状cCMV患者，并将孕产妇年龄、孕产妇感染的类型和孕期、孕产妇或新生儿的治疗以及孕龄和新生儿的人体测量作为SNHL的预测因素进行了研究。研究发现，无症状先天CMV感染儿童的SNHL发生率与低出生体重、调整孕龄后的出生体重和头围低z得分有关。逻辑回归分析确认了上述结果。母亲感染的类型和妊娠期与SNHL的发生没有关联。

最后，研究人员指出，他们的研究结果强调了对鉴定无症状cCMV婴儿SNHL发展风险生物标记的需求。调整了孕龄后的出生体重和头围的z得分需要在更大的群体中进一步调查。

【5】Eur Arch Otorhinolaryngol：新的SMS系统在耳蜗前庭异常中的应用 

最近，有研究人员呈现和分析了9名III型前庭耳蜗畸形儿童的放射学发现、手术发现、移植前后言语和听力结果情况。

研究是一个回顾性的案例系列，包括了9名语前永久性感音神经性耳聋的儿童，且在2012年至2019年之间经历了耳蜗移植。这些儿童根据耳蜗前庭畸形SMS分类系统鉴定为III型畸形。研究人员同时也关注了面神经异常，脑脊液（CSF）泄漏和任何其他重要的外科发现。研究发现，9名患者中的5名患者具有持续性的CSF喷出，而3名患者具有轻度的CSF泄露，且进行了充分的堵塞手术。研究人员没有遇到面部神经异常。9名患者的术后过程均无异常。2年的随访MAIS得分表现出了与术前评分统计学显著的改善（P<0.05）。

最后，研究人员指出，耳蜗移植是III型耳蜗前庭畸形的治疗选择，且具有明显的听力和言语改善。然而，外科手术医生应该注意CSF泄露的风险和随后的脑膜炎风险。

【6】PeerJ：颈动脉内-中膜厚度与突发感音神经性耳聋相关性研究 

心血管因素与突发感音神经性耳聋（SSNHL）的病理生理特性和风险存在相关性。然而，关于颈动脉内-中膜厚度（IMT）与SSNHL风险和各自的治疗结果之间的关系仍旧了解很少。

最近，有研究人员在一个医疗中心中回顾性的分析了47个SSNHL案例和33个对照受试者，并比较了人口统计学资料和临床特征，包括颈动脉IMT和听力学数据。在80名参与者中，高颈动脉IMT的比例在SSNHL组中要比对照组（21.2%）更高（OR，4.22；95%CI 1.53-11.61，p=0.004）。明显的是，高颈动脉IMT在女性SSNHL患者中要比对照组更加常见（54.2% vs. 12.5%； OR， 8.27；95%CI 1.53-44.62， p=0.008），尤其是在年龄不小于50岁的女性患者中（75% vs. 25%； OR， 9.0；95% CI 1.27-63.9， p=0.032）。多变量回归分析表明高颈动脉IMT和SSNHL存在相关性（OR，4.655；95% CI 1.348-16.076， p=0.015），尤其是在女性SSNHL患者中（调整后OR， 9.818；95% CI 1.064-90.587， p=0.044）。颈动脉IMT与SSNHL的治疗结果没有相关性。

最后，研究人员指出，早期动脉粥样硬化可能与SSNHL相关，尤其是在不小于50岁的女性患者中。

【7】Neurol Sci：双边突发耳聋为脑出血的首发临床特性 

最近，有研究人员概括了分析了12名中国脑出血患者的临床数据，且双边突发耳聋为首要症状，并探索了脑出血与双边突发耳聋之间的关系。

研究人员对患者的临床数据进行了回顾性的分析，包括了年龄、临床表现、脑出血位置、听力损失和恢复情况。研究共包括了12名患者，脑出血起始年龄均值为53.92岁，其中9名具有高血压历史，7名具有中风历史，6名具有典型的中风症状。有7名患者为基底节区出血；小脑出血2名患者；脑桥出血、颞叶出血、丘脑梗死为1名患者。其中3名患者的听觉脑干激发点电位测试为正常，6名完成了纯音听觉测试的5名患者存在听力损伤。9名患者中的5名具有基础的或者完全的听力恢复。

最后，研究人员指出，患者大多数为中老年且无典型中风症状，中风和高血压历史能够增加听力损失风险。脑出血患者中听力损失的诱因可能与听力传导途径的损伤和/或中央听觉神经系统的供血不足有关。及时的检测到听力损失并积极的干预能够帮助大多数患者改善他们的听力质量。听力损伤的程度和恢复与出血未知、出血量和及时治疗相关。

【8】PLoS One：健康婴儿与早产儿听力筛选结果比较 

最近，有研究人员比较了健康新生儿与因早产而进入婴儿重症监护室（NICU）超过5天新生儿的新生儿听力筛选（NHS）结果情况，并基于9年的数据。

研究总共包括了524371名新生儿，其中506634（96.6%）名新生儿为健康新生儿（WBG），17737（3.4%）名新生儿为高风险新生儿（HRG）。参考的筛选测试比例均值为1.5%，在WBG组中为1.3%，而在HRG组却高达7.5%。参考比例根据筛选方法和筛选单位而有所不同。调整后WBC组中HL患病率为5.6/1000，HRG组中为28.8/1000。WBG组中筛选测试是在出生后4.3±6.7天进行，诊断测试是在出生后62.7±37.5天进行的。HRG组中，筛选测试和诊断测试分别是在出生后17.7±19.3天和97.6±51.4天进行。

最后，研究人员指出，出生后在NICU超过5天的婴幼儿听力损失患病率是正常新生儿的7倍。该比例随着单位和方法有所不同，应该调整这些差异从而改善上述过程，从而确保听力损失新生儿检测的准确性。

【9】BMC Geriatr：中国老年人口中的听力损失和认知功能调查

听力损失是一种高度流行的感官损伤，并影响着老年人，且是认知衰退的一个风险因素。然而，在资源匮乏的国家中上述相关性的研究非常有限。

最近，有研究人员在中国老年人口中评估了自我报道的听力损失和认知减退之间的相关性，以及是否参与休闲活动能够减弱上述相关性。研究数据来自CLHLS，时间为2011年12月到2014年。共包括了8844名年龄不小于65岁的老年人。研究发现，自我报道的听力损失与认知损伤存在相关性，让步比为2.48（1.22，5.06）。研究人员并没有发现听力损失与认知损伤相关性的性别之间的差异。自我报道的听力损失与认知减退相关，与正常听力老年人相比风险增加8%。经常参与休闲活动能够减弱男性中听力损失与认知功能减退之间的相关性。

最后，研究人员指出，听力损失与认知减退相关，参与休闲活动能够减弱男性中的上述相关性，而对女性没有影响。

【10】Hum Genet：COCH新的功能缺失变异能够引起常染色体隐性非综合征听力损失 

COCH是耳蜗中表达最丰富的基因。因此，COCH的变异能够引起小鼠和人类中的听力损失。与COCH有关的听力损失有两种类型，即经证实的常染色体显性非综合征性听力损失(通过功能获得/显性阴性机制，伴有或不伴有前庭功能障碍(DFNA9))，以及近期的无义变异引起的常染色体隐性非综合征性听力损失(DFNB110)。

最近，研究人员在一个多民族群体中通过靶基因研究、外显子测序和功能研究鉴定了常染色体隐性听力损失的4个新的病理变异（2个无义变异，1个错义变异和1个碱基缺失）。为了调查是否这些非截短的变异能够通过一个功能缺失的机制发挥他们的作用，研究人员使用了微基因剪接试验。研究结果表明，无义变异和缺失变异分别通过创建外显子剪接沉默和消除外显子剪接增强子机制均改变了RNA的剪接。两种变异均产生了读码框移码，产生了一个无效等位基因。

最后，研究人员指出，他们进一步验证了COCH变异引起了长染色体隐性非综合征性听力损失，扩展了DFNB110的变异谱，强调了需要调查RNA剪接引起编码变异的影响。