看似普通的发热、呕吐，原以为只是肠胃炎，没想到最终确诊为这种病

4月的一天，12岁的小迪（化名）因发热5天，伴有呕吐、胃纳、懒言、精神疲倦、头痛、头晕，在当地医院治疗，静脉用药，未明确诊断。焦心的父母把他送到某省院儿科。

刚入院几个小时后，小迪渐渐不能行走、嗜睡。医生帮他做了血清离子检查，结果显示钠离子126.38mmol/L，氯离子88.94mmol/L。

我们知道，血钠血氯是指血清中钠离子和氯离子的浓度，血钠和血氯的正常值通常是在135-145mmol/L之间，血钠和血氯的数值出现异常，可能是存在内分泌疾病、高钠血症、高氯血症等疾病导致的。接着，医生为小迪安排头颅MRI检查，结果提示：胼胝体异常信号，符合炎性病变。

到底是什么病？

考虑到小迪病情疑难、危重，儿科立即启动MDT应急预案。核心问题患儿存在过度的、失控的炎症反应，目前常规手段治疗无法控制过度的、失控的炎症反应，有明确CRRT指征，只有实施CRRT才能及时控制病情。

经过讨论，医生认为目前小迪主要可能疾病是急性播散性脑脊髓炎、急性坏死性脑病等严重脑损伤疾病，这类疾病起病急、进展迅速，若不及时有效治疗很可能发展为重症并危及到生命，需要转入ICU救治。

转入ICU后，医生马上展开紧急救治，详细查体和追问病史，及时完善抽血化验、腰椎穿刺、头颅＋全脊髓核磁共振等系列检查。最终，真相浮出水面——急性播散性脑脊髓炎。

转危为安

医生介绍，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，与病毒感染等因素有关，常见于儿童与青少年，会严重损害神经。一旦侵袭脑干可继发中枢性高热，甚至影响延髓呼吸和心血管中枢，出现呼吸心跳骤停而危及生命。

ADEM好发于儿童和青年人，发病最主要年龄阶段为5-9岁，部分成人可出现。ADEM是一种罕见病，大概100万人里才有1个人发病。

时间就是生命。确诊后，医生立即向小迪家属下了病危通知书，为小迪实施CRRT治疗。8天后小迪神志转清，对答切题，并介入床边康复治疗。小迪父母的心终于放了下来。目前，小迪可行走自如，恢复如常，没有出现后遗症。

前驱症状

从患者发病的前驱症状来说，急性播散性脑脊髓炎的诱因分三种：

1、接种疫苗，像麻疹疫苗、百白破疫苗、乙肝疫苗、流感疫苗等。

2、感染，病毒感染以后发烧，退烧之后病情反而加重，出现精神异常、头疼呕吐、身体麻木，或者记忆力差等，被称为热退病重。这种情况也可能是感染引起了急性播散性脑脊髓炎。

3、特发：既没有免疫接种，也没有病毒感染，突然出现异常，这一类叫特发性的免疫介导的急性播散性脑脊髓炎。

分类

ADEM根据其发病原因可将其分为以下四类：

感染后脑脊髓炎（postinfectious encephalomyelitis,PIE）

可由感染引起的脑脊髓炎（如水痘、麻疹、风疹等病毒性感染和支原体，立克次体等非病毒性感染引起的）。

特发性急性播散性脑脊髓炎（idiopathic acute disseminated encephalomyelitis）

发病前既无疫苗接种史或其他感染病史的ADEM。

疫苗接种后脑脊髓炎（postvaccinal encephalomyelitis,PVE）

发生于狂犬病、脑膜炎、天花、乙肝等疫苗接种后。

急性坏死性出血性脑脊髓炎（acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis）

是ADEM的爆发型，约占ADEM的2%，急性起病，病情凶险，死亡率高。表现为高热，抽搐，意识模糊，偏瘫，以及昏迷。

临床表现

ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。45%~75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，数据显示，大约1/3患儿有脑膜刺激征。儿童ADEM儿童多见癫痫，以局灶性运动性癫痫为主，而周围神经损伤在成人ADEM多见。ADEM的脊髓受累则常表现为横贯性脊髓炎，可见受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。

影像学特点

ADEM可表现为多发的大片状(至少有1个病灶直径>1cm)的皮质下白质和脑中线附近的白质病变，如基底节、脑干、小脑和脊髓；病灶也可以累及基底节的灰质或大脑半球的灰白质交界处，界限不清楚，基底节病灶多呈对称性分布。ADEM患者脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎或脊髓中央受损。T2WI和FLAIR呈高信号，T1WI呈低信号。由于ADEM的多发病灶在同一时间出现，病灶的强化表现为一致性(都强化或不强化)。

病理特征

ADEM脑部病理改变为沿静脉周围的脑白质脱髓鞘，病灶区存在血管周围炎性细胞浸润、水肿甚至出血，轴突不受累。由于在病变中并无病毒检出的证据，因此认为本病是自体免疫损伤所致的脱髓鞘疾患而不是病毒性脑炎。

诊断

2013年，国际儿童多发性硬化研究组（IPMSG）更新了ADEM的诊断共识标准，根据定义，儿童ADEM需要满足以下所有条件：（1）首次多灶性中枢神经系统（CNS）临床事件，推测为炎症性脱髓鞘原因；（2）存在不能用发热解释的脑病；（3）发病3个月后或更长时间未出现新的临床和MRI发现；（4）急性期（3个月内）脑MRI异常；（5）典型脑MRI表现：弥漫性，边界不清，大（>1-2cm）的病变，主要累及脑白质；白质T1低信号病变罕见。可存在深部灰质病变（例如丘脑或基底节）。

治疗

在疾病急性期，ADEM患者通常需在重症监护室治疗，必要时行气管切开和机械辅助通气，维持水和电解质平衡以及抗感染治疗，如果有癫痫发作需抗癫痫治疗。针对疾病本身的治疗方案：大剂量激素冲击治疗、免疫球蛋白、血浆置换。

参考资料：

1. 钟晓南, 张炳俊, 王玉鸽, et al. 急性播散性脑脊髓炎44例临床分析[J]. 中华医学杂志, 2016(96):3146-3150.

2. 刘峥，董会卿.急性播散性脑脊髓炎的研究进展.中国现代神经疾病杂志，2013，13（9）：816-820.

3. 胡学强，陆正齐.对急性播散性脑脊髓炎的再认识.中华神经科杂志，2010，43（1）：7-10.