Eur radiol：特发性肺纤维化患者活多久，哪些因素起着决定性作用？
2017-10-01 shaosai MedSci原创
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。本研究回顾性分析是否特发性纤维化患者CT局部病变特点基线与1年后变化是否预测生存期，并将结果发表在Eur radiol上。
本研究共纳入了144例IPF患者，并在诊断时及1年后进行CT检查。利用基于纹理自动分析系统定量评价5个局部病变的程度。纤维化评分定义为蜂窝状和网格状高密度影的总量。利用Cox比例风险模型确定影响幸存期的独立预测因子。
共有106例患者（73.6%）在随访过程中死亡。单变量分析表明年龄、基线时用力肺活量、肺总量、肺一氧化碳弥散量、6分钟步行距离、去氧饱和、蜂窝状高密度影、网格状高密度影、纤维化评分、蜂窝状高密度影和纤维化评分的间期变化与幸存期显着相关。多变吧分析表明年龄、去氧饱和、纤维化评分及其间期改变是幸存期的独立预测因子（p = 0.003， <0.001， 0.001 and <0.001）。改善模型的C指数为0.768。
本研究表明，基于纹理分析的肺纤维化CT自动定量评价能够用来评估IPF患者幸存期的独立预测因子。
原始出处：
Lee SM， Seo JB， Oh SY ， et al，Prediction of survival by texture-based automated quantitative assessment of regional disease patterns on CT in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Radiol. 2017.DOI： 10.1007/s00330-017-5028-0
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#特发性#
118
学习
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谢谢分享.学习了
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特发性肺纤维化近年来越来越多.非常值得临床重视.不知道是因为诊断水平的提升还是发病率的增加
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谢谢分享.学习了
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特发性肺纤维化.难以治愈的病
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