不容忽视的SLE并发症——狼疮脑病

狼疮脑病是系统性红斑狼疮严重的并发症之一。据统计，系统性红斑狼疮患者中狼疮脑病的发生率为14%- 75%。占狼疮致死的19%，仅次于狼疮性肾病及继发感染。一般系统性红斑狼疮患者出现精神异常、癫痫、 髓或大脑实质损害、甚至周围神经病变等症状，在排除高血压脑病、糖尿病引起的中枢神经病变等结合病史可以作出初步诊断。至今引发狼疮脑病的危险因素尚未十分清楚。

1、免疫复合物沉积性血管炎

2、抗神经原抗体及脑组蛋白(BIMP)抗体

3、抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分

4、抗核糖体P蛋白抗体

5、低蛋白血症

6、细胞因子致病狼疮脑病的发病是多种危险因素共同作用的结果，其临床表现多样，国外文献报道，以认知障碍(55%-80%)最为多见，其次为头痛(24%-72%)、情感障碍(14%-57%)、癫痫(6%-51%)、脑血管病变(5%-18%)。

轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

常见的神经精神狼疮表现包括：

1、中枢神经系统表现：无菌性脑膜炎、癫痫发作、脑血管病、脱髓鞘综合征、脊髓病变、运动障碍、头痛、急性精神错乱、焦虑、认知障碍、情绪失调、精神障碍；

2、周围神经系统表现：格林-巴利综合征、重症肌无力、颅神经病变、单神经病变、多发性神经病变、神经丛病变、植物神经功能紊乱。

血白细胞、血红细胞、病程、ALT、AST、尿素氮、肌酐、尿红细胞、24h尿蛋白、C3、C4、抗核糖体P蛋白抗体这些指标均与狼疮脑病的发生相关。一般认为，系统性红斑狼疮病程中突然出现癫痫、精神症状、脑局部体征等临床表现，影像学显示脑实质损害，并排除其他疾病，便可诊断。

狼疮脑病诊断标准为Barada诊断标准：系统性红斑狼疮患者如出现神经精神异常，附加以下任何1项：①脑电图异常；②脑脊液异常；③头部CT或MＲI结果异常。但需排除颅内感染、精神病、高血压、尿毒症性脑病、激素治疗过程出现的精神神经异常者。

1、激素冲击疗法，如应用甲基强的松龙静滴。

2、中药以清心开窍、凉血解毒为主，选用安宫牛黄丸、醒脑静、清开灵等。

3、脱水疗法：如选用高渗脱水剂，20%甘露醇、50%葡萄糖液、高渗盐水等。血清白蛋白和浓缩血浆为胶体性脱水剂，作用缓慢，价格昂贵，可酌情选用。利尿性脱水剂，如速尿，作用快而强。

4、一般处理可对症治疗：

①卧床休息，保持大小便通畅；

②控制液体入量，注意水、电解质平衡；

③对严重头痛、兴奋、烦躁者，酌情选用止痛镇静剂；

④注意保护脑细胞，特别是处于昏迷状态者，应给予促进脑细胞代谢和机体恢复的药物，如三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、脑活素、胞二磷胆碱、B族维生素等。

END

有研究表明狼疮脑病患者的预后与患者发病年龄、出现神经精神症状的时间、不同临床表现、合并其他脏器的损害、不同影像学表现有关。病例越年轻，越早出现精神症状，合并越多脏器损害，其预后越差。正规治疗和预防并发症能避免诱发狼疮脑病，同时能改善预后。特别要关注AST、尿红细胞、C3 及抗核糖体P蛋白抗体这些临床指标，尽量做到早发现、早诊断及早治疗。