J Neurosci Res：与母斑病相关的青光眼病理生理学特征及治疗
2018-04-05 cuiguizhong MedSci原创
伊利诺伊大学芝加哥分校的伊利诺伊州眼科和视觉科学学院的Thavikulwat AT近日在J Neurosci Res发表了一篇文章，系统性的总结了与母斑病相关的青光眼病理生理学特征及治疗措施。
伊利诺伊大学芝加哥分校的伊利诺伊州眼科和视觉科学学院的Thavikulwat AT近日在J Neurosci Res发表了一篇文章，系统性的总结了与母斑病相关的青光眼病理生理学特征及治疗措施。
鼻咽恶性肿瘤血管瘤病（ETA； Sturge-Weber综合征），1型神经纤维瘤病（NF1或von Recklinghausen病），Von Hippel-Lindau（VHL）病，结节性硬化症（TSC），皮肤黑素细胞增生症（ODM）和母斑病是一组具有全身或眼部特征性的神经皮肤疾病。通过许多不同的机制，它们可能会导致视神经损伤的青光眼，并伴随轻度到重度的视力丧失。
青光眼通常影响ETA患者（43-72％），眼眶面部1型神经纤维瘤病患者（23-50％）和ODM患者（10％）。在VHL和TSC中可能表现为新生血管性青光眼。在ETA中，青光眼通常与葡萄酒色斑发生在同侧，这是由于GNAQ基因突变引起的。具体而言，前房角的机械性畸形和巩膜外静脉的静脉压升高被认为是ETA诱发青光眼的主要原因。在由NF1肿瘤抑制基因突变引起的NF1中，青光眼通常发生在盖状丛神经纤维瘤的同侧。 NF1患者的眼组织研究揭示，青光眼的发生机制历经神经纤维瘤直接浸润前房，二度角闭合，纤维血管形成和发育角度异常。最后，phakomatosis pigmentovascularis是ODM和葡萄酒色斑的罕见组合。受影响的患者发生青光眼的风险非常高。
尽管有许多不同的青光眼损伤机制，但治疗遵循与先天性青光眼和原发性开角型青光眼治疗相似的方案。一线治疗是局部降压眼药水。对于更严重的病例，可能需要手术治疗，包括小梁切开术、小梁切除术和分流管植入手术等。
原文出处：
Thavikulwat， A.T.， et al.， Pathophysiology and management of glaucoma associated with phakomatoses. J Neurosci Res， 2018.
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