Neurology：糖原蛋白-1缺乏患者肌糖原合成和分解异常
2017-11-26 zhangfan MedSci原创
研究证实肌糖原蛋白-1缺乏患者，糖原形成以及肌糖原分解均存在异常，患者运动过程中乳酸生成减少，而葡萄糖输注可改善患者的运动耐力
糖原蛋白-1缺乏是一种罕见的神经肌肉疾病。近日研究人员对肌糖原蛋白-1(GYG1 )缺乏患者在运动过程中的脂肪和碳水化合物代谢情况进行了考察，并考察了葡萄糖补充对患者运动不耐受的缓解作用。
研究招募了4名 GYG1缺乏患者以及4名健康志愿者。参与者进行1小时的运动耐力测试，记录参与者心率，并使用同位素标记技术评估脂肪和葡萄糖的产生和利用情况。随后在补充葡萄糖的情况下再次进行试验。
研究发现，患者与对照组运动时的葡萄糖利用率相似。与对照组相比，患者的棕榈酸利用率更高，但运动导致的乳酸累积仅为正常人群的一半。葡萄糖补充后患者的运动耐受性得到改善，运动时的平均心率降低11。
研究证实肌糖原蛋白-1缺乏患者，糖原形成以及肌糖原分解均存在异常，患者运动过程中乳酸生成减少，而葡萄糖输注可改善患者的运动耐力。
原始出处：
Mads Godtfeldt Stemmerik et al. Muscle glycogen synthesis and breakdown are both impaired in glycogenin-1 deficiency. Neurology. November 15 2017.
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