JNNP:临床孤立综合征，脑萎缩者的死亡和残疾率更高

多发性硬化症(MS)是一种中枢神经系统的慢性炎症、脱髓鞘和神经退行性疾病，约85%的多发性硬化症患者最初为复发-缓解性(RR)多发性硬化症，与炎症性脱髓鞘病变的累积有关，但从长期来看，大多数人发展为继发性进展性(SP)多发性硬化症。

神经变性被认为是造成不可逆残疾的主要原因，也是MRI活体测量的脑萎缩的主要相关因素。虽然脑萎缩在MS的病程中很早就发生，而且与RRMS相比，SPMS患者的脑萎缩似乎更快，但何时成为临床相关的脑萎缩仍是未知数。

特别是，目前尚不清楚早期脑萎缩是否与长期临床结果有显著联系，并可相应地代表一个早期治疗目标。

藉此，英国UCL的Lukas Haider等人，完成了一项为期30年的纵向、临床和MRI随访研究，研究对象是临床孤立综合征（CIS）后不久招募的队列，CIS往往意味着MS。在已知结果的120人中（最初招募的132人中），三分之一仍被归类为有CIS，三分之一发展为SPMS或MS导致死亡，而其余的人有RRMS，其中约90％的人能够因MS而无限制地行走.早期积累的白质病变（WML），特别是第一年内的脑膜下和深部WML，以及前5年内的残疾，与SPMS的发展或30年内因MS而死亡显著相关。

在这个最新的研究中，他们探究了临床孤立综合征后30年的脑萎缩率，以及前5年的萎缩与25年后的临床结果的关系。

他们在1984-1987年间招募了132名出现临床孤立综合征提示多发性硬化症（MS）的人群。30年来，前瞻性地收集了临床和MRI数据。第三脑室和延髓的宽度被用作线性萎缩测量。

他们发现，在第30年时，27名参与者仍被归类为患有临床孤立综合征，34名转换为复发缓解型MS，26名转换为继发性进展型MS，16名已因MS死亡。

基线平均年龄为31.7岁（SD 7.5），平均病程为30.8年（SD 0.9）。前5年内髓质和第三心室宽度的变化，允许同期白质病变累及扩展性残疾状态量表的增加，预测30年时的临床结果测量。采用logistic回归，前5年内髓质萎缩1mm，30年内继发性进展性MS或MS相关死亡的风险增加583%（OR 5.83，95% CI 1.74～19.61，P<0.005）。

这个研究的重要意义在于，临床孤立综合征5年内的脑区域萎缩可预测进展性MS或相关死亡，以及25年后的残疾。

原文出处：

Haider, L., Chung, K., Birch, G., Eshaghi, A., Mangesius, S., Prados, F., ... & Chard, D. (2021). Linear brain atrophy measures in multiple sclerosis and clinically isolated syndromes: a 30-year follow-up. _Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry_.