ANESTHESIA & ANALGESIA：Morquio A 患者气管狭窄及其对麻醉管理的影响：一 项观察性研究

翻译 孔萃萃　审校 首都医科大学宣武医院 冯华

背景：近年来气管狭窄已被认为是黏多糖贮积症 IVA 型（Mucopolysaccharidosis Type IVA，Morquio A）患者的重要合并症。我们对大量 Morquio A 患者进行了研究，以阐释其气管狭窄程度与麻醉期间气道管理的关系。

方法：本研究为观察性研究，回顾性地收集了一组 Morquio A 患者的数据。共 92 例 Morquio A 综合征患者纳入研究， 其中 44 例患者应用计算机断层血管造影进行了气道评估、并在评估后一年内接受了麻醉。我们推测应用计算机断层血管造影评估 Morquio A 患者的气管狭窄程度将随年龄的增长而增加。本研究的主要目的是检测 Morquio A 患者的气管狭窄程度，并阐释在该类患者气道管理过程中遇到的困难，进而提高对此类人群气管狭窄和气道管理困难的认识。Spearman 秩相关法评估气管狭窄程度分级与年龄或肺活量测定参数的关系。采用方差分析和 Bonferroni 检验进一步评估3个年龄组（1～10岁、11～20岁和＞21 岁）之间气管狭窄的年龄差异。

结果：患者气管狭窄程度与年龄呈正相关关系 [rs=0.415；95%置信区间（conffdence interval，CI），0.138~0.691； P=0.005 ]，年龄越大气管狭窄程度越高。肺活量测定参数中，FEF 25%~75%与气管狭窄程度呈负相关关系（rs =−0.467； 95% CI，−0.877～−0.057；P=0.007）。在麻醉过程中遭遇了明显的气道管理困难 ，包括手术取消、使用纤维支气管镜进行清醒气管插管、以及可视喉镜插管失败。

结论：临床上 Morquio A 患者常出现显著的气管狭窄，该种程度的狭窄可能导致麻醉期间气道管理困难。气管狭窄程度随着年龄的增长而加重，但在 20 岁后进展速度减慢。除气管狭窄外，肺活量测定参数 FEF 25%～75%可能有助于对 Morquio A患者气道进行整体评估。

专家述评

Morquio A 患者气管狭窄及其对麻醉管理的影响：一 项观察性研究

冯华 首都医科大学宣武医院麻醉科

Morquio A 综合征，即黏多糖贮积症 IV A 型，属于罕见疾病。该病为常染色体隐性遗传病，患者由于缺乏 N- 乙酰 半乳糖胺-6-硫酸酯酶，导致溶酶体贮积，以骨骼畸形为主要特征，累及多个系统^[1]。该疾病对呼吸系统的影响主要是由于气道壁糖胺多糖沉积及骨骼异常或胸廓入口处甲状腺及迂曲的血管挤压导致的气道狭窄、气管扭曲、气管软化等，呼吸功能衰竭是 Morquio A 患者死亡的主要病因^{[1, 2]}。但是，当这类患者需要麻醉时，气道改变对麻醉管理的影响尚未明确。 本文作者进行了一项单中心回顾性观察性队列研究，分析气道狭窄与患者年龄、肺活量参数之间的关系，并总结了麻醉管理时遇到的气道问题，以期提高麻醉医生对此类人群气管狭窄和气道管理困难的认识。

作者回顾性收集了 92 例 Morquio A 患者的数据，其中 44 例使用 CTA 进行过气道评估并在评估后一年内接受麻醉。 通过对3个年龄组（1～10 岁、11～20岁和＞21 岁）内气管狭窄程度与年龄的比较发现，患者气管狭窄程度与年龄呈 正相关关系 [rs = 0.415；95% 置信区间（conffdence interval，CI），0.138 ～ 0.691；P = 0.005]，年龄越大气管狭窄 程度越高，尤其在 11～20岁组。在肺活量参数中，FEF 25%~75% 与气管狭窄程度呈负相关关系（rs = − 0.467；95% CI，−0.877～−0.057；P=0.007）。在麻醉中遇到的气道管理困难包括手术取消、使用纤维支气管镜进行清醒气管插管、 以及可视喉镜插管失败。该研究展现了在气道管理前评估 Morquio A 患者气管狭窄的重要性。作者认为 Morquio A 患者的麻醉需要经验丰富的麻醉医师来实施，麻醉预案应包括困难气道评估及工具。

该研究是一项回顾性研究，因此缺乏对同一患者的气管狭窄的重复测量，无法获得从儿童时期到成年时期的气管狭窄的进展情况；困难插管的数据来源于麻醉医师的描述，缺乏标准化定义。因此可能需要更多病例的研究来验证该研究的结果。Morquio A 患者可因气管狭窄引起气道梗阻^[3]，危及生命，所以麻醉的气道管理风险可能不仅是困难插管，还要防范插管前及拔管后气道梗阻的发生。CTA 是术前评估该类患者气道情况的可靠方法^[2]。该研究成功地提高了麻醉医生对 Morquio A 患者气道管理方面的认识。虽然是一项回顾性观察性研究，但设计及实施严谨规范，结果结论具有一定的临床意义且论文写作缜密周详，为麻醉医师开展回顾性队列研究提供了很好的示范。 

参考文献

[1] 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 , 中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会 , 中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传 学组 , et al. 黏多糖贮积症Ⅳ A 型诊治共识 [J]. 中华儿科杂志 , 2021, 59(5): 7.

[2]Averill LW, Kecskemethy HH, Theroux MC, et al. Tracheal narrowing in children and adults with mucopolysaccharidosis type IVA: evaluation with computed tomography angiography [J]. Pediatr Radiol, 2021, 51(7): 1202-1213.

[3]Tomatsu S, Averill LW, Sawamoto K, et al. Obstructive airway in Morquio A syndrome, the past, the present and the future [J]. Mol Genet Metab, 2016, 117(2): 150-156