简要病史
患者男性，59岁，因“食欲减退4个月，上腹部饱胀感2个月”入院。
患者2个月前出现上腹部饱胀感。2周前出现间断上腹痛，以空腹及夜间为著，伴反酸，进食后缓解，13C尿素呼气试验阳性，诊断“十二指肠溃疡”。予阿莫西林＋克拉霉素＋铋剂＋雷贝拉唑四联抗幽门螺杆菌治疗后仍有间断上腹部饱胀感，1周前出现进食后呕吐胃内容物，无隔夜宿食，无胆汁及咖啡渣样物，禁食后上腹部饱胀感可缓解。5 d前行胃镜检查示胃体大弯侧大小约4 cm×10 cm的巨大隆起肿物（图1A），胃窦后壁侧及十二指肠球部小弯侧似可见外压改变。近1个月体重减轻2.5 kg。
诊疗经过
体检：
剑突下可及约10 cm×8 cm质韧肿块。
辅助检查：
查血淀粉酶963 U/L，CA19-9 143.60 U/mL。
腹部CT示胃网膜囊内、胰体前方、胰尾周围多发囊性病灶，胰头部可见囊性低密度影（图1B），胰体部胰管4 mm，肝内外胆管无明显扩张，增强后未见异常强化。胃底食管多发迂曲增粗血管影，肝门部、肠系膜上动脉旁多发稍大淋巴结。
治疗：
入院1周在EUS下行经胃壁胰腺假性囊肿引流术，术后引流液体共1150 mL，查引流液淀粉酶57 740 U/L，CEA 17.25 ng/mL，CA19-9＞1 000 U/mL。引流液病理检查未见肿瘤细胞。
引流2周后腹胀症状缓解，血淀粉酶降至380 U/L，拔除引流管。
拔管后第2天再次出现上腹部饱胀感，并出现巩膜及皮肤黄染、尿黄、陶土样大便，无发热、寒战、腹痛等表现，查血总胆红素177 μmol/L，直接胆红素125.2 μ mol/L，淀粉酶695 U/L。
腹部CT见新发胆总管末端增厚，管腔狭窄，其上方胆囊管、肝内外胆管明显扩张，局部未见明显结石影。MRCP示胆总管末端管腔狭窄，其近端胆总管直径约1.3 cm，肝内外胆管增宽。
入院后1个月行ERCP，见胰腺囊肿与主胰管相通，胰头及胰体部胰瘘，造影剂外渗，胆总管末端变窄，行胆总管、胰管支架置入术，术后血胆红素及淀粉酶降至正常后出院。
出院后2周因再次出现皮肤、巩膜黄染而二次入院，查血总胆红素217.4 mmol/L，直接胆红素164.9 mmol/L，CA19-9＞1 000 U/mL。予亚胺培南西司他丁＋奥硝唑抗感染，保肝治疗，并再次行ERCP，术中发现胆管、胰管支架在位，拔除胆管支架后造影显示胆总管胰腺段明显狭窄，考虑胰腺病变外压所致，放置鼻胆管引流减黄。
上腹部MRI见胰腺钩突部团块状病灶，约2.7 cm×1.9 cm，呈稍长T1稍长T2信号，DWI呈高信号（图C），增强后强化程度低于周围胰腺组织，诊断为梗阻性黄疸，胰腺占位待查。
2周后在全麻下剖腹探查，术中见胰头和钩突部2 cm肿物，边界欠清，质地硬，行胰十二指肠切除术。术后大体标本见胰头及钩突部一直径约2 cm的灰白色肿物，侵犯胆总管下段，局部胆总管壁增厚狭窄。病理检查诊断为胰腺中低分化腺癌（图1D）。免疫组化染色结果：CK（＋），CK7（＋），CK19（＋），CK20（－），MUC1（＋），MUC2（－），Ki67（60%＋）。
图1 胃镜见胃体大弯侧4 cm×10 cm巨大隆起肿物（1A），腹部CT示腹腔囊性病灶（1B），MRI-DWI示胰腺钩突高信号(1C)，病理诊断为胰腺中低分化腺癌（1D，HE ×200）
讨论
本例患者表现为无明确胰腺炎病史的巨大胰腺假性囊肿，因病变的占位效应明显，病程前期的影像学检查并未发现胰腺肿瘤，后期随着囊肿引流、复查ERCP及MRI，最终发现胰腺癌。结合整个病程，该患者的诊断为合并胰腺假性囊肿的胰腺癌。
胰腺假性囊肿通常继发于胰腺炎，是由胰腺导管炎症或阻塞导致的胰腺分泌物持续积聚，继而包裹在纤维性或炎性薄膜内形成。胰腺实体肿瘤可继发急性胰腺炎，从而导致假性囊肿形成，或者肿瘤本身合并单房的良性囊肿。合并较大的胰腺假性囊肿可导致胰腺实质被挤压，从而增加术前对胰腺癌的诊断难度，因此往往在术后结合组织病理才能获得明确诊断。
临床上发现胰腺囊肿时，需要考虑该囊肿的良恶性，以及是否合并胰腺实体肿瘤。具有恶性潜能的囊性病变包括导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）、黏液囊性肿瘤（mucinous cystic neoplasms，MCN）、实性假乳头状肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤等。
胰腺恶性囊肿通常有如下特征：中老年人群、无胰腺炎病史者；影像学上常伴有分隔、钙化、胰管扩张，囊内容物多为黏液、乳头、实性成分；囊液的淀粉酶水平较低，但IPMN囊液淀粉酶可达250 U/L以上；囊液CEA水平一般较高，CEA水平越高诊断肿瘤性囊肿的敏感度越高。尽管如此，有研究表明，临床上大约有3/4的胰腺囊性肿瘤在术前诊断是错误的，同时有1/5的胰腺囊肿手术切除后病理证实为良性。本例患者的胰腺囊肿经引流后囊肿未再增大，且囊液的淀粉酶升高，CEA水平不高，囊液病理未见肿瘤细胞，因此考虑其为胰腺假性囊肿。
CA19-9是胰腺癌中应用价值最高的肿瘤标志物，其水平通常与临床病程有较好相关性，但在胆管炎症、梗阻时，血清CA19-9也可升高。胰腺囊液CA19-9升高有助于诊断胰腺癌，但对于不同类型的胰腺囊性病变，其阈值不统一，因此胰腺囊液CA19-9的诊断价值仍存争议，所以引流的囊液中CA19-9水平虽然很高，但结合影像学检查，在临床上仍未考虑胰腺癌。在病程后期，患者血清CA19-9进一步升高，同时影像学发现胰腺占位，才考虑是胰腺癌合并肿瘤性胰腺炎，并经手术病理证实，因此对于合并血清CA19-9升高的胰腺假性囊肿患者应警惕胰腺癌的存在。
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