肝血管肌纤维母细胞瘤1例
2019-10-11 王颖 陈瑞 刘海涛 中国中西医结合影像学杂志
女，64岁，腹部胀痛半月余，加重1d。高血压病史10余年，胆囊炎病史2年。胃溃疡、反流性食管炎、浅表性胃炎病史2年，否认糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史。专科检查：腹肌紧张，右上腹部及脐周压痛（+）、反跳痛（±），肝区叩痛（±），莫菲氏征（-）。
女，64岁，腹部胀痛半月余，加重1d。高血压病史10余年，胆囊炎病史2年。胃溃疡、反流性食管炎、浅表性胃炎病史2年，否认糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史。专科检查：腹肌紧张，右上腹部及脐周压痛（+）、反跳痛（±），肝区叩痛（±），莫菲氏征（-）。
实验室检查：WBC7.6×109/L，中性粒细胞百分比72.8%，唾液酸（TSA）451mg/L。CT检查：肝右叶包膜下可见稍低密度影，边界不清，增强扫描与肝实质相比均呈低密度，边缘呈渐进性轻度强化（图1，2）；病变周围可见囊性水样低密度，增强扫描未见强化。MRI检查：肝右叶边缘S6、S7段交界处可见一类椭圆形实性结节，边界模糊，大小2.6 cm×1.9 cm×2.3 cm，邻近肝包膜轻度皱缩，肝周间隙可见少许水样信号，病变呈稍长T1、不均匀稍长T2信号，DWI上边缘呈稍高信号，增强扫描边缘部分呈渐进性延迟强化（图3～5）；病变周围可见囊性水样信号，增强扫描未强化。影像诊断考虑肝内胆管细胞癌，肝囊肿。
图1CT平扫示肝右叶低密度病灶，边界模糊；图2CT增强扫描示病变边缘轻度强化；图3T2WI病变呈不均匀稍高信号；图4DWI病变边缘呈稍高信号；图5增强扫描延迟7min病灶边缘明显强化
手术所见：（肝右叶占位性病变）部分肝组织，大小11 cm×8 cm×3.5 cm，切开切面灰红色，质软，于一侧见一肿物，大小5 cm×3 cm×3 cm，局部灰白色，大小5.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，局部囊性变，大小2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，内含灰红色血性物，其余肝组织切面灰红色、质中。冰冻后石蜡诊断：（肝右叶占位性病变）肝囊肿，囊肿周围部分壁内纤维血管组织增生伴胶原变性，周围可见增生的粗大血管，倾向于良性病变，结合免疫组化符合血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）诊断（图6）。免疫组织化学染色：Ki-67（个别细胞+），CK（AE1/AE3）（-），CD34（血管+），ER（-），SMA（+），Desmin（-）。
图6 镜下见纤维血管组织增生伴胶原变性，周围可见增生的粗大血管（HE×200）
讨论：
AMF是一种少见的软组织良性肿瘤，由Fletcher等在1992年首先报道和描述，国内外报道仅百余例；好发于中青年女性外阴和生殖道，少数发生于男性会阴、阴囊和精索等处，发生于胸腔、腹腔、盆腔和肌肉罕见；发病年龄17～86岁，平均45岁；临床上易误诊为巴氏腺囊肿，治疗以手术切除为主，术后不易复发，需长期随访。AMF起源可能由于局部损伤、炎症刺激，使血管内皮周围未分化多潜能干细胞向肌纤维母细胞分化，导致肌纤维母细胞异常增殖，因好发女性生殖部位，其发生发展可能受雌激素的调节。
病理可见大量黏液水肿背景，富含簇状分布的薄壁血管，肌纤维母细胞由交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成，此为其特征，少数病灶中含有脂肪成分。AMF缺乏影像学特征，超声示内部回声以低回声为主，间以部分散在点状或短棒状强回声，CDFI示星点状分布血流信号。也有报道其呈偏强回声团，内呈蜂窝状改变，CDFI示血流信号丰富，可能由于其富含海绵状血管有关。
李成明报道1例肝内AMF，CT平扫表现为椭圆形不均匀低密度影，增强扫描示动脉期病变无强化，门静脉期病变呈海绵状明显强化，延时扫描病灶大部分呈等密度。本例CT平扫表现为低密度，增强扫描与肝实质相比均呈低密度，边缘可见轻度强化，可能与个体差异或延迟时间不足有关。文献报道，肿瘤在T1WI上呈低或等信号，T2WI上呈高信号，增强扫描明显强化，且强化较持续。本例T1WI呈稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，增强扫描呈渐进性持续强化，以边缘强化为著，与文献报道大致相符。术前本例误诊为肝内胆管细胞癌，后者好发于老年女性，常表现为肝内边缘不清的低密度肿块，肿块周围可见胆管扩张，增强扫描动脉期强化不明显或不均匀轻度强化，随时间延长肿瘤强化程度逐渐增加，分析误诊原因可能为DWI上病变信号不高或稍高，肿瘤标记物CA19-9无明显升高。
由于本例AMF表现为边缘渐进性强化，还需与肝内其他病变，如血管瘤、肝脓肿、转移瘤等鉴别：①血管瘤表现为动脉期边缘结节样强化，强化程度与血管相近，门脉期对比剂向心性填充，延迟期高于或等于周围肝实质，呈“快进慢出”的典型表现。②肝脓肿临床常表现为发热、WBC升高、肝区疼痛，CT表现为肝内低密度病灶，有时可见气液平面，脓肿壁呈环形强化，周围常见异常灌注，脓腔DWI高信号可鉴别。③转移瘤多表现为肝内单发或多发瘤灶，增强扫描呈牛眼征、环靶征，此外还可有原发瘤或其他部位转移表现。
总之，AMF是一种少见的良性肿瘤，发生于肝内罕见，临床及影像学表现无特异性，确诊需病理学检查。
原始出处：
王颖,陈瑞,刘海涛.肝血管肌纤维母细胞瘤1例[J].中国中西医结合影像学杂志,2018(03):326-327.
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