Blood：进展性/复发性Burkitt淋巴瘤/白血病采用BFM型一线疗法治疗
2020-02-05 不详 MedSci原创
难治性或复发Burkitt淋巴瘤患儿存活率低。本文描述了1986年-2016年期间NHL-BFM研究中纳入的Burkitt淋巴瘤/白血病患儿的病程进展特征、临床预后、再诱导和移植方法，并评估了Burkitt淋巴瘤/白血病患儿病程进展的风险因素。治疗指南推荐重复诱导，包括先是21世纪初的利妥昔单抗，再到后来的血液干细胞移植。157位患儿的3年存活率为18.5±3%。考虑到后75例患者的风险因素分析，
难治性或复发Burkitt淋巴瘤患儿存活率低。本文描述了1986年-2016年期间NHL-BFM研究中纳入的Burkitt淋巴瘤/白血病患儿的病程进展特征、临床预后、再诱导和移植方法，并评估了Burkitt淋巴瘤/白血病患儿病程进展的风险因素。
157位患儿的3年存活率为18.5±3%。考虑到后75例患者的风险因素分析，2000年后患者的存活率从2000年前的11±3%明显提高到27±5%(p<.001)，其中28例在初始治疗期间病情进展。
14位复发患者经低危疾病（R1/R2）的初始治疗后的存活率为50±13%，而经R3/R4疗法治疗后的61位病程进展患者的存活率为21±5%（p<0.02）。28位一线治疗中进展的患者中有25位、32位再诱导治疗中进展的患者中有31位、16位移植前未完全缓解的患者中有15位、10位采用利妥昔单抗治疗的患者中有9位和13位再诱导过程中未接受利妥昔单抗治疗的13位患者全部死亡。
46位患者接受干细胞移植（20位自体移植、26位异体移植）。利妥昔单抗联合持续输注化疗方案再进行异基因移植术后的存活率为67±12%，而其他方案和移植术后的存活率为18±5%(p=0.003)。复发性Burkitt淋巴瘤/白血病患者在目前有效的一线治疗后的存活机会较低。
初始或再诱导化疗过程中病程进展和初始高危疾病是复发的危险因素。连续输注化疗再诱导，然后予以干细胞移植，形成了测试新药的基础。
原始出处：
Wilhelm Woessmann， et al.Progressive or Relapsed Burkitt Lymphoma or Leukemia in Children and Adolescents after BFM-type First-line Therapy.Blood. January 21， 2020
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