37岁男子咯血伴晕厥 如何处理？
2018-02-10 熊长明 肺血管病
患者，男，37岁，体育教师。于1999年4月出现胸闷﹑咳嗽﹑咯血伴晕厥。1999年6月在我院诊为“慢性血栓栓塞性肺动脉高压﹑右下肢深静脉炎”。予抗凝﹑抗感染﹑扩血管等治疗，行下腔静脉滤器植入术，但病情逐渐加重，自1999年10月起出现间断腹水﹑双下肢水肿﹑少尿，2000年6月16日入院进一步诊治。既往有下肢静脉曲张病史。
【临床资料】
患者，男，37岁，体育教师。于1999年4月出现胸闷﹑咳嗽﹑咯血伴晕厥。1999年6月在我院诊为“慢性血栓栓塞性肺动脉高压﹑右下肢深静脉炎”。予抗凝﹑抗感染﹑扩血管等治疗，行下腔静脉滤器植入术，但病情逐渐加重，自1999年10月起出现间断腹水﹑双下肢水肿﹑少尿，2000年6月16日入院进一步诊治。既往有下肢静脉曲张病史。
查体：R 22次/分，BP 90/60mmHg，巩膜黄染，口唇发绀，颈静脉充盈，HR 90次/分，P2亢进分裂，三尖瓣区有3/6级收缩期杂音，腹膨隆，腹围82cm，肝肋下4cm，移动性浊音阳性。
血气分析pH 7.489，PaO2 54.8mmHg，PaCO2 25.8mmHg，SaO289.7%。
心电图：SⅠQⅢTⅢ，电轴右偏，右心室肥厚，V1～5 T波倒置。
X线胸片：两肺动脉扩张，外围分支纤细，肺动脉段凸出，右心室增大，心胸比0.55。放射性核素肺扫描（图51-1）示缺损区累及左肺中下野（上下舌段及基底段），右肺背段﹑上叶。下肢核素静脉造影示右下肢侧支循环形成，两下肢静脉迂曲增粗，回流延迟。肺动脉增强CT示右上叶尖﹑后段支，左上叶尖后﹑前段支，右中叶外段支，左舌叶上﹑下段支，右下叶前﹑外﹑内基底支等均可见管腔内充盈缺损，右上叶前段支及左下叶基底支管腔闭塞。肺实质灌注期双肺内均可见较大范围密度减低影，以右上肺﹑左舌叶及左下肺区域显著。右心导管检查测量肺动脉压力140/50（75）mmHg。
图51-1 术前放射性核素肺灌注扫描：放射性缺损区主要累及左肺中下野（上下舌段及基底段），右肺背段﹑上叶各肺段
诊断：慢性血栓栓塞性肺动脉高压﹑肺源性心脏病﹑心功能Ⅳ级﹑右下肢深静脉炎。
患者于8月30日行肺动脉血栓内膜剥脱术，取出大量血栓（图51-2）。术前测肺动脉压72/48mmHg（上肢血压70/40mmHg），术后测肺动脉压41/22mmHg（上肢血压120/60mmHg）。术后第二天双肺出现湿啰音，血气分析PaO2 53.1mmHg，PaCO2 30mmHg，SaO2 92%，床旁X线胸片示两肺大片状密度增高影，肺泡性肺水肿。考虑栓塞的肺血管血运重建后发生再灌注性肺水肿。给予呼吸机辅助呼吸及注意水电解质平衡，加强支持治疗。病情逐渐好转。术后4周复查心电图示电轴右偏和右心室肥厚减轻，V3～5 倒置的T波回复。X线胸片示肺动脉段回落，肺动脉高压明显减轻。放射性核素肺扫描示左肺尖﹑后段﹑下叶，右肺前﹑外基底段较取栓术前放射性显著改善，左肺背段﹑右肺中上野改善不明显（图51-3）。于9月30日出院。出院查体：BP 110/74mmHg，心脏未闻及杂音，肝脏未扪及，腹部移动性浊音阴性。患者出院后能够进行一般体力活动，评估心功能Ⅱ级，长期华法林抗凝治疗。
图51-2 术中取出肺动脉内血栓
图51-3 术后放射性核素肺灌注扫描：左肺尖﹑后段﹑下叶，右肺前﹑外基底段较取栓术前放射性显著改善，左肺背段﹑右肺中上野改善不明显
【讨论】
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以呼吸困难﹑乏力﹑活动耐力减低为主要表现的一组综合征，其主要由于近端肺血管血栓栓塞和终末端肺血管重构，导致肺血管阻力进行性升高及右心负荷逐渐增大。CTEPH是由于一次或多次肺栓塞事件血栓没有被及时清除所引起，但是大约有60%的患者并无急性静脉血栓栓塞史。其诊断主要依据影像学检查，肺动脉CT造影可以检测肺动脉主干和叶段分支栓塞，放射性核素肺通气灌注显像证实肺动脉段和亚段栓塞，心脏超声可以筛查肺动脉高压，右心导管检查确定是否存在肺动脉高压并评估其严重程度。肺动脉造影是明确肺动脉解剖的“金标准”，可判断慢性血栓栓子阻塞位置和外科手术的可行性。CTEPH患者的自然预后差，肺动脉平均压＞50mmHg者5年生存率仅10%。
CTEPH的外科治疗包括肺动脉血栓内膜剥脱术和心肺移植术。肺动脉血栓内膜剥脱术是公认首选的有效治疗方法，该手术剥脱增厚的肺动脉内膜，恢复肺动脉血流通畅，适于肺动脉血栓位于手术可及部位（肺动脉主干﹑肺动脉段和亚段开口）的患者，术后血流动力学参数和心功能情况明显改善，93%的患者术后纽约心脏学会心功能分级从Ⅲ﹑Ⅳ级恢复至Ⅰ﹑Ⅱ级。有研究报道术后5年患者生存率高达74%～89%。术后主要并发症包括持续性肺动脉高压和再灌注肺水肿，因此术后应加强监护和护理。预测手术效果的因素包括术前血流动力学严重程度（如肺血管阻力）和栓塞肺血管的解剖结构改变。对于不适合肺动脉血栓内膜剥脱术的CTEPH患者可考虑心肺移植术，其1年和5年的平均生存率约75%和50%。
CTEPH患者的药物治疗主要是抗凝治疗，华法林抗凝达标至INR 2～3，需要终身抗凝。对于不能手术治疗的CTEPH患者或肺动脉血栓内膜剥脱术后仍存在肺动脉高压患者可考虑肺动脉高压靶向药物治疗，包括前列腺环素及其类似物﹑内皮素受体拮抗剂﹑5型磷酸二酯酶抑制剂等。
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66
好病例.学习了.谢谢分享.
99
学习学习.了解了解
82