J Rheumatol：肌炎相关性间质性肺病：常规治疗失败和他克莫司反应的预测指标
2017-09-11 xiangting MedSci原创
PM-ILD患者比DM-ILD更有可能对常规治疗有反应，但临床特征和血清学不能预测对治疗的反应。
肌炎相关性间质性肺病（MA-ILD）患者通常对常规治疗耐药。预测其对治疗的反应是有挑战性的。最近的病例报告和小队列研究表明他克莫司可能在难治性病例中有效。
对MA-ILD患者进行回顾性队列研究，比较常规治疗有反应或失败患者的临床特征。在常规治疗失败并且接受他克莫司治疗的患者中，对他克莫司的反应是通过肌炎、ILD和糖皮质激素剂量的变化来测量的。
54例患者中有31例（57％）基于预先确定的肌炎和/或ILD改善的变量对常规治疗有反应。多发性肌炎（PM）-ILD患者比皮肌炎（DM）-ILD更可能对常规治疗有反应(67％vs.35％，p = 0.013）。23例患者常规治疗失败，其中18例随后接受了他克莫司辅助治疗。94%ILD有所改善，72％肌炎和ILD均有改善。泼尼松的平均剂量在3-6个月时从基线下降65％（p = 0.002），1年时降低81％（p <0.001）。
PM-ILD患者比DM-ILD更有可能对常规治疗有反应，但临床特征和血清学不能预测对治疗的反应。大多数常规治疗难治性MA-ILD患者在接受他克莫司治疗的同时有所改善，能够减少糖皮质激素和其他改善疾病抗风湿药物的剂量。
原始出处：
Niharika Sharma, Michael S. Putman, et al. Myositis-associated Interstitial Lung Disease: Predictors of Failure of Conventional Treatment and Response to Tacrolimus in a US Cohort. J Rheumatol. 01 September 2017.
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