下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房

患者，女性，44岁，汉族，已婚，农民

主因:间断胸闷、心悸半月入院。

既往“子宫肌瘤”病史，4年前于当地行手术切除，2年前再发，再次行手术切除。发现血压高半年余，最高160/100mmHg。双下肢轻度指凹性水肿。

手术病理：符合静脉内平滑肌瘤病。

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）在临床上极为罕见，是一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。此病可超出子宫，在静脉内延伸达下腔静脉，甚至到达心脏，成为心脏内平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL），除静脉外，淋巴管也可受累，极少数病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。

静脉内平滑肌瘤病在组织学上是良性平滑肌瘤。绝数患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。临床症状无特殊表现，一般术前不易诊断。病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内。静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发，子宫切除术或将子宫外病变完全切净后，还可以在其他脉管内再发生。

本病可发生在任何年龄,大多发生在绝经前妇女,以50岁左右多见。

静脉内平滑肌瘤可以从血管内拉出，即可以游离存在于管腔内，也可与肌壁相连。其来源有两种说法，一是来源于血管壁平滑肌，向管腔内发展，二是来自血管外的平滑肌瘤向脉管内伸入。镜检血管内肿瘤由平滑肌细胞组成，如平滑肌瘤样，上复血管内皮细胞，在肿瘤内有厚壁的小血管。细胞形态正常，无分裂相。用Masson三色染色，可见有不同量的胶原纤维存在。

本例患者手术证实瘤与下腔静脉壁无关系，持续用力完整拔除全长瘤体。

根据病变累及部位，可将血管内平滑肌瘤病（IVL）分为以下4期：I 子宫及宫旁病变期；II 盆腔静脉期；III 下腔静脉期；IV 心腔受阻期。

临床表现： 血管内平滑肌瘤病的临床表现多无特异性，患者多因盆腔压迫感、胸闷、胸痛、心悸、头晕等原因而就诊。症状与肿瘤生长情况有关：病变局限于髂静脉、下腔静脉时，可症状较轻或没有任何症状；当病变延伸至右心房乃至右心室，可引起心功能不全导致胸闷、气急，严重者可发生猝死。

CT表现：血管内平滑肌瘤病多具有以下征象：

（1）子宫或宫旁肿块影；

（2）髂静脉（可为左侧、右侧或双侧）及/或下腔静脉内充盈缺损及肿块影，严重者可延伸至右心房、右心室，肿块可具有一定的活动性，增强后呈明显强化、轻度强化或强化不明显（与病灶内坏死、玻璃样变程度有关）；

（3）可累及肾、肝静脉等回流静脉；

（4）盆腔内可见迂曲、扩张静脉（考虑静脉回流不畅所致侧枝循环形成）。

鉴别诊断：伴有心脏受累的IVL，需与原发性心脏肿瘤（如心房黏液瘤）相鉴别，但心房黏液瘤大多发生在左心房，且盆腔、髂血管-下腔静脉多无基础病变。累及下腔静脉的IVL，需与下腔静脉血栓、其他恶性肿瘤相关的下腔静脉癌栓、下腔静脉平滑肌瘤、下腔静脉平滑肌肉瘤相鉴别，但这些病变多无子宫病变基础，且恶性肿瘤相关的血管内癌栓可发现原发部位