病例分享
女，47岁，因胸闷、憋气2月，活动后加重三天就诊。
超声表现如下：
旁四腔切面显示：右房、右室内探及实性肿物，边界较清晰，形态不规则，随心脏搏动而运动。
右室流出道及大动脉短轴切面显示收缩期肿物可脱入肺动脉。
心脏超声提示：右心实性占位。
下腔静脉及髂总、髂内超声示：管腔内见条索样肿物。
妇科超声示：多发子宫肌瘤。宫旁静脉扩张并腔内实性肿物。
综上考虑：静脉内的平滑肌瘤病。
手术病理：
大体标本图片摘自刘彤华院士主编《诊断病理学》第2版。
疾病概述
№1. 静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种少见的、组织学上良性，但生物行为学上为恶性的肿瘤，以平滑肌细胞沿子宫和（或）子宫外静脉内生长为特点。病变可以延伸进入下腔静脉，直至右心内，造成严重的心功能不全。病变甚至可以突入肺动脉内造成致死性的肺动脉栓塞。
№2.至今为止，国内外有关IVL的文献报道不足200例，绝大多数均为个案报道。而累及心脏的病例更为少见。
№3. 病因不明，可能与激素水平有关。平均发病年龄45岁，好发于绝经后女性。多数病例有子宫肌瘤病史或子宫肌瘤手术史。大部分的病变发生在子宫肌壁静脉和盆腔静脉内，极少数病例的病变侵入下腔静脉甚至心脏，造成严重的后果。病变易复发，甚至在子宫和盆腔病变切除后，还可以在其他部位的脉管内复发。
№5. 本病随病变范围和程度的不同所造成的病理生理学的影响也不同，由发病至侵入静脉或心腔造成循环障碍，一般需要数年的时间。当病变局限于子宫内，表现为下腹隐痛，不规则阴道出血，盆腔压迫感等局部症状；病变累及下腔静脉，可合并盆腔静脉血栓形成，出现不同程度的静脉回流障碍表现，如下肢酸胀、皮肤潮红、腹水、肝大等。少数IVL患者无明显临床表现，当发生严重的血管栓塞或三尖瓣阻塞时，才出现心悸、呼吸困难或晕厥等充血性心衰或心律失常症状，严重时可导致猝死。
本病包含子宫病变和宫外病变两部分，伴下腔静脉受累的瘤病主要与宫外疾病相鉴别。
鉴别诊断
№1. 右心房黏液瘤：右心房黏液瘤局限在右心房内，而下腔静脉、髂静脉内无与其连续的异常回声，且多数黏液瘤患者往往可以观察到附着于卵圆窝或者心房壁的蒂，大多数黏液瘤的蒂附着于房间隔卵圆窝处，瘤体活动度较大。
№2. 下腔静脉血栓或癌栓累及右心房：静脉血栓形成时，腔内血栓呈强、弱不等的层状回声，无网状结构和明显活动度。
诊断要点：
对于发现右心房占位的女性患者，超声心动图医生应该常规扫查剑下切面，以便确定是原发心房占位还是由下腔静脉延续而来，这对于确定治疗策略至关重要。心内平滑肌瘤病的主要治疗手段是肿瘤切除术。能否最大限度的切除肿瘤依赖于术前正确的诊断及详尽的术前检查，所以术前能明确诊断至关重要。
尽管静脉内平滑肌瘤病有特征性的超声心动图表现，若不显示剑下切面，容易误诊。因此对于发现右心房占位的女性患者，应常规扫查剑下切面，以确定是原发心房占位还是由下腔静脉延续而来。
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