伴骨肉瘤样分化的膀胱肉瘤癌合并乙状结肠腺癌1例
2011-06-07 MedSci原创 MedSci原创
摘要 膀胱肉瘤样癌是一种罕见肿瘤，约占所有膀胱恶性肿瘤的0.3％。目前对肉瘤样癌的组织发生和生物学行为仍存在争议。在此，我们报告了一例骨肉瘤样分化的膀胱肉瘤癌合并乙状结肠腺癌的病例。 前言 膀胱肉瘤样癌（SCB）同时含有肉瘤和癌组分，是一种十分罕见的移行细胞癌（TCC）。已知肉瘤样癌仅
摘要
膀胱肉瘤样癌是一种罕见肿瘤，约占所有膀胱恶性肿瘤的0.3％。目前对肉瘤样癌的组织发生和生物学行为仍存在争议。在此，我们报告了一例骨肉瘤样分化的膀胱肉瘤癌合并乙状结肠腺癌的病例。
前言
膀胱肉瘤样癌（SCB）同时含有肉瘤和癌组分，是一种十分罕见的移行细胞癌（TCC）。已知肉瘤样癌仅占所有膀胱癌的0.3％（1）。文献约有80例报道，通常是单发病例报告。SCB组织病理学检查通常同时可见上皮和结缔组织成分（2）。
在本文中，我们报告了一例骨肉瘤样分化的膀胱肉瘤癌合并乙状结肠腺癌的病例并对其进行了讨论。
病例报告
患者78岁，男性，因肉眼血尿和严重下泌尿道刺激症状就诊。超声检查示源自膀胱后壁的肿块完全充满膀胱腔。计算机断层扫描（CT）显示高密度肿块侵入膀胱周围脂肪组织，直径约10厘米。CT示骨盆或腹部无淋巴结病变证据（图1）。胸部X线显示无转移证据。最后，我们决定进行膀胱镜检查，发现一巨大、单发、质硬肿瘤病变。经尿道切除肿块，组织病理学检查提示该膀胱肿瘤同时包含上皮和间质成分。
图1：CT扫描显示充满膀胱腔的巨大不均一性肿块。
根据这些检查结果，患者接受膀胱前列腺根治性切除和回肠膀胱术。此外，进行了盆腔淋巴结清扫。术中发现肿瘤已向后侵入乙状结肠，同时发现乙状结肠肿块，这在术前的影像学检查中是未被发现的。鉴于上述发现，加做了乙状结肠切除术。
标本病理检查显示，肿瘤为高分级移行细胞癌，伴骨肉瘤样分化。肿瘤已侵犯乙状结肠浆膜层和膀胱周围脂肪组织，但无淋巴转移，无前列腺浸润。同时发现乙状结肠高分化腺癌，侵入浆膜层。这两个肿瘤的显微镜检查结果如图2所示。
图2：（a）膀胱壁骨肉瘤浸润的特征性改变为出现骨样和破骨巨细胞（HE，x 10 ）。 （b）肉瘤成分（HE，× 60）。 （c）同一病例的高分级侵袭性膀胱上皮癌区域（HE，x 10）。（d）乙状结肠壁；肉瘤浸润浆膜表面，同时结肠腺癌浸润肌层（HE，x 10）
术后早期平稳，随访期间患者情况良好，实验室检查结果良好。但患者仍因病在术后第6个月死亡。
讨论
膀胱肉瘤样癌是一种非常罕见的肿瘤，预后差。SCB包含上皮及间质成分。上皮成分有鳞状上皮、腺上皮或高分级移行细胞癌。而间质成分可能是软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤（3）。SCB是一种高致死性肿瘤，死亡率高达50％。Lopez-Beltran报道称，81％的SCB患者（26例）在9.8个月内死亡，SCB通常见于男性，平均年龄72岁。患者常出现下尿路刺激症状和肉眼血尿。初诊时绝大多数患者已为疾病晚期（4）。膀胱切除术后5年癌症整体特异性存活率仅为20.3％（5）。由于其组织病理学不佳并且罕见，文献中对SCB治疗方案和预后方面的报道较少。虽然提出了经尿道切除术、膀胱根治性切除、新辅助放化疗作为SCB的治疗方案，但由于患者预后差，辅助化疗联合根治性膀胱切除术是最恰当的治疗方案（6-9）。然而SCB的平均存活率极低，1年内有66％的患者发生转移性疾病（10）。
结论
膀胱肉瘤样癌是一种预后差的高致死性、侵袭性疾病，对于这类患者应采取更积极的治疗方案。此外，需要对大量病例进行更长期的随访，以阐明疾病的临床意义和预后。
相关阅读：
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2、Iezzoni JC, Mills SE. Sarcomatoid carcinomas (carcinosarcomas) of the gastrointestinal tract: a review. Semin Diagn Pathol 1993,10:176-87
3、Torenbeek R, Blomjous CEM, De Bruin PC, Newling DWW, Meijer CJLM. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder: clinicopathologic analysis of 18 cases with immunohistochemical and electron microscopic findings. Am J Surg Pathol 1994,18(3):241–49
4、Lopez-Beltran A, Pacelli A, Rothenberg HJ, Wollan PC, Zincke H, Blute ML. Carcinosarcoma and sarcomatoid carcinoma of the bladder: clinicopathological study of 41 cases. J Urol 1998, 159: 1497-503
5、Wang J, Wang FW, LaGrange CA, Hemstreet III GP, Kessinger A. Clinical Features of Sarcomatoid Carcinoma (Carcinosarcoma) of the Urinary Bladder: Analysis of 221 Cases. Sarcoma 2010, Epub 2010 Jul 18
6、Nimeh T, Kuang W, Levin HS, Klein EA. Sarcomatoid transitional cell carcinoma of bladder managed with transurethral resection alone. J Urol 2002,167: 641-2
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9、Froehner M, Gaertner HJ, Manseck A, Wirth MP. Durable complete remission of metastatic sarcomatoid carcinoma of the bladder with cisplatin and gemcitabine in an 80-year-old man. Urology 2001, 58(5): 799
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