手指发黑，痛得睡不着，多年治疗无果，究竟是什么病？

73岁的张大娘（化名），1年多来因手指苦恼不已。她左手多指疼痛，发黑，就诊于多家医院。曾被医生诊断为“脉管炎”、“雷诺病”，可是给予溶栓、抗血小板、抗动脉硬化、改善微循环等对症治疗后，症状缓解不明显。

张大娘的女儿带着她辗转多处求医，但是症状还在不断加重，部分小指坏死脱落，疼痛进行性加重，范围逐渐扩大波及示指、中指、食指、拇指末节，出现末端手指冰凉，夜间休息时疼痛加重，面临截肢风险。

“左手常疼的我觉也睡不着，一天啥事也干不了。”张大娘回忆说，各种止痛的方法用过了，也没有效果。

后来，张大娘家人打听到某医院专家对于缺血性疼痛、外周血管及神经的病变的治疗独特的方法，于是前往就诊。

是雷诺病吗？

接诊医生询问了张大娘的病史，做了相应检查，首先否定了雷诺病。雷诺现象是指因受寒冷或紧张刺激后,肢端细动脉痉挛，使手指(足趾)皮肤突然出现苍白,相继出现皮肤变紫、变红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂临床现象；常反复发作。雷诺病是一种周围循环疾病，在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于手指和足趾的小动脉痉挛，患者病因不明,称雷诺病。但是张大娘手指只是发黑而且没有任何伴随症状，显然不符合。

是脉管炎吗？

脉管炎是一种慢性的血管病变，主要特征包括中小动静脉节段性、非化脓性炎症和动脉腔内形成血栓等，通常会随着时间加重。主要影响手脚，特别是两条腿的中小动静脉，进而导致患肢远端，比如双脚的缺血性病变。而张大娘的临床表现和检查结果并不支持脉管炎。

究竟是什么病？

接诊医生再次梳理了张大娘的病史：左侧手指进行性疼痛、发黑1年余，疼痛评分8分。对其进行检查评估后，确诊为非常罕见的单手“蓝指综合征”。

蓝趾/指综合征（blue toe syndrome,BTS）有时也被称为“垃圾脚”、蓝足趾综合征，是全身动脉粥样硬化的一种特殊局部表现，指微血栓脱落，栓塞于肢体末端动脉，导致肢体末端缺血，引起的手指或足趾出现的蓝黑色、锯齿状、指压不退色的斑点，伴剧痛等症状的综合征。

多发生于患有动脉粥样硬化症的老年人，而患糖尿病、高血压者为动脉粥样硬化的高发人群。

1976年Karmondy首次报道并命名为胆固醇栓塞综合征（cholesterol emboli syndrome, CES）。CES主要指来自主动脉粥样硬化斑块的胆固醇结晶脱落，阻塞下游的小动脉以及肢端、脑、眼、肾、肠系膜的微动脉；近年来也发现动脉瘤内的附壁血栓也会脱落导致相应器官的微血栓栓塞。CES可见于动脉造影术后、冠脉支架术后、血管外科手术后、溶栓及抗凝治疗后，也可自发产生。

经过仔细查体、专家讨论后，最后制定手术方案为“脊髓电刺激”疗法。医生为张大娘进行了脊髓电刺激测试手术。在这次手术中，医生为张大娘植入一根电极，电流有效覆盖疼痛区域。术后，效果极好，疼痛缓解85％。被疼痛折磨了大半月，张大娘终于能安静地睡一觉了。15日后，张大娘顺利出院，手指恢复正常颜色。

病因

蓝指综合征BTS 的实质是肢体末梢动脉的微小栓塞，其原因有很多，主要包括：

（1）栓子（胆固醇晶体栓子）、血栓形成、血管收缩或血管炎引起的动脉灌注减少；

（2）广泛的静脉血栓形成使静脉流出受损；

（3）血液循环疾病，如单克隆丙球蛋白病、冷球蛋白血症、红细胞增多症、血小板增多症等。

另外，有文献报道，腹主动脉瘤及拇短伸肌腱压迫足背动脉均可引发BTS。其中以胆固醇晶体栓塞为主要病因

三个分型

蓝指/趾综合征病因多为粥样硬化性栓子，临床上根据蓝趾综合征的表现分为三型：

1型指患者无明显的临床症状，尸检证实为微小动脉栓塞；

2型指患者单纯表现为足趾发蓝、皮肤网状青斑以及局部缺血性疼痛；

3型指广泛的动脉栓塞引起多器官功能不全。

三联征

蓝指/趾综合征临床表现为：

1. 手指或脚趾在寒冷或压力下变白，随后变蓝，最后变红，这个过程被称为“三联色变”；

2. 手指或脚趾可能感到麻木、刺痛或疼痛；

3. 在严重的情况下，可能会出现皮肤溃疡或坏死。

在外周缺血性病例中，如果足趾出现紫蓝色压之不褪色的花斑样改变，渐点片状坏死，嗜酸性粒细胞增多和肾功能衰竭，称之为典型胆固醇结晶栓塞“三联征”。多前期有大动脉疾病，需注意胸腹腔大动脉，是否有斑块破裂、溃疡、夹层等胆固醇栓子脱落。抗凝可加重栓子脱落，病情加重；如果有溃疡、夹层等情况，更危险。

临床特征

1、皮肤病变：在发病早期通常仅有皮肤病变，周围脉搏还是存在，但 动 脉 堵 住 的 话 趾端就会梗死，出现溃疡，甚至坏疽。最常见的皮肤改变为网状青斑、坏疽、发绀、溃疡、结节及紫癜。

2、肾脏病变。

3、胃肠道病变：其症状包括腹痛和恶心、呕吐，有黏膜溃疡形成或是梗死时就会出现出血，也有发生胰腺炎的，患者出现血淀粉酶升高；肝脏的受累。

4、 其他临床特征　霍朗霍斯特视网膜粥样栓塞；通常出现意识模糊或记忆丧失；咯血。此外可导致体重减轻、发烧及肌痛等非特异性的症状，系统性脉管炎。

诊断

BTS诊断可分为两种方法：

1、根据临床症状、BTS 的危险因素进行诊断。

2、根据实验室检查、组织学检查进行诊断。

实验室检查主要表现在受累器官功能障碍及炎症反应两个方面，可见血 Cr、BUN 升高及蛋白尿、血尿、脓尿及管型尿、血白细胞升高、嗜酸粒细胞升高，及 ESR 增快、CRP 增高，亦有血小板计数升高者。

组织病理学活检被认为是确诊 CCE 的黄金标准，但临床上很少进行活检。

治疗

在临床上，治疗 BTS 的方案有以下几种：

1、减少 BTS 的危险因素，如停止吸烟、改善高血压、高胆固醇等。

2、药物治疗：使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素 β 受体阻滞剂及抗血小板治疗 。他汀类药物可稳定斑块，而类固醇治疗仍有争议。有文献报道前列腺素类药物对肾功能和皮肤病变是有益。一项研究发现前列地尔脂质体制剂治疗蓝趾综合征的疗效明显。

3、外科手术：明确栓子来源的患者也可采用手术治疗，但可能导致再次发生 BTS。有明确脱落栓子来源的患者，比如动脉瘤所致 ＢＴＳ时，可 给 予 动 脉 内 膜 剥 脱 术 或 转 流 手 术去除栓子来源；腰椎交感神经切除术可治疗由胆固醇栓塞引起的顽固性缺血性趾综合征患者；脊髓刺激术已被认为是一个相当有效的疼痛控制方法。腔内介入技术：腔 内 血 管 成 形 术、支架置入术及腔内隔绝术可替代 常 规 血 管 转 流 术 消 除 部 分 患 者 的 栓 子来源，但同时上述治疗也可能导致 ＢＴＳ 的 发 生。

4、对症治疗

参考资料：

1. 祝林，许静，张勇，王军奎 岭南心血管病杂志，2022，28（06）：590-592

2. 樊威伟，张勉之，徐英，等． 蓝趾综合征合并慢性肾衰竭 1 例报告及文献复习［J/CD］． 中华肾病研究电子杂志，2021，10( 1) : 51-53．

3. 张红敏 蓝趾综合征的研究进展 现代医药卫生2019,35（13） 1991-1993

4. 李扬会 , 刘政 , 郝清智 , 等 . 蓝指综合征 1 例并文献复习 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2019,19(66):300,302.