Heart：特纳综合征女性患者的主动脉扩张和预后
2018-10-28 xiangting MedSci原创
主动脉夹层、相关死亡率和预防性主动脉手术是罕见的。儿童期的生长激素治疗与主动脉尺寸相关。
特纳综合征（TS）女性患者主动脉夹层的风险升高，这与升主动脉的直径有关。然而，主动脉直径和预后之间的关联尚不确定。这项研究评估了成人TS患者主动脉扩张的患病率、主动脉增长速度和主动脉并发症的风险。
这是一项单中心、回顾性研究，所有的TS女性患者在TS门诊按严格的方案进行随访。使用高级成像分析主动脉直径。主要结局是主动脉相关死亡率、主动脉夹层和预防性主动脉手术的复合终点。次要终点是主动脉增长和主动脉扩张的患病率，主动脉扩张定义为基线时主动脉大小指数>20mm/m2。
268名TS女性患者至少进行过1次心脏MR/CT检查，中位年龄为28.7岁（IQR：21.3-39.7）岁。22％的患者存在主动脉扩张。线性回归确定了与较大主动脉直径相关的独立因素：年龄（系数=0.23；p<0.001）、高血压（系数=2.7; p<0.001）、二叶主动脉瓣（系数=3.3; p<0.001）、45XO核型（系数=1.7; p=0.002）、体重（系数=0.075; p<0.001）和生长激素治疗（系数=1.4; p=0.044）。在随访期间（6.8±3.2年），5名女性（2％）达到了主要终点（2例夹层、3例主动脉手术）。扫描次数超过1次的女性（n=171；随访1015患者年），主动脉增长中位数为0.20（IQR：0.00-0.44）mm/年。在多因素分析中，主动脉增长与基线主动脉直径或其他指标无关。
原始出处：
Anthonie L Duijnhouwer. Aortic dilatation and outcome in women with Turner syndrome. Heart. 26 October 2018.
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