【所属科室】
内分泌科
【基本资料】
患者,男性,60岁
【主诉】
头晕头痛1年余,体检发现右侧肾上腺肿物2周
【现病史】
1年前无明显诱因出现阵发性头晕头痛,伴胸闷、胸痛,伴恶心,全身大汗、四肢发凉,就诊于当地医院,诊断为心律不齐,口服控制心率服药,此后上述症状偶有发作,性质同前,测血压最高达200/130mmHg。2周前于当地医院行CT检查,发现右肾上腺囊实性占位。
【影像图片】
【讨论】
评论:右侧肾上腺区混杂密度团块影,密度不均匀,其内可见多发片状低密度影,病变边界清楚,邻近组织及下腔静脉略受压,增强扫描病变明显不均匀强化,其内低密度区无强化。考虑肾上腺来源囊实性肿瘤,结合高血压病史,考虑嗜铬细胞瘤。
【结果】
术中所见:肿瘤位于右侧肾脏内上方,约7x8cm大小,右侧肾上腺未见正常组织,可见肿瘤表面血供丰富,有较多创面渗血,且肿瘤位于腔静脉后方,质韧,与腔静脉后壁黏连紧密。
肉眼所见:(右侧肾上腺巨大肿物)金黄灰褐组织一块,7x4x1.2cm,重24.4g,局灶呈结节状,结节大小3x2x1.5cm,切面金黄,实性,质软
病理诊断:(右侧肾上腺巨大肿物)肾上腺嗜铬细胞瘤,肿瘤浸润包膜,周围脂肪组织内未见浸润。
【病例小结】
病因病理
本病以20~40岁最多见,儿童少见,多数为单侧,约有10%为双侧,少数可多发。绝大多数为良性,10%~13%为恶性。
嗜铬细胞瘤多起源于肾上腺髓质内成熟的神经嵴细胞(嗜铬细胞),亦可源于沿交感神经节、副交感神经节链任何部位的嗜铬组织。虽然嗜铬细胞瘤80~90%位于肾上腺,亦可见于腹膜后(腹主动脉前、腰椎旁,胰头,肾门,主动脉旁嗜铬体),少数见于胸腔纵隔内,肝门甚至膀胱。嗜铬细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺,病理上嗜铬细胞瘤常较大,易发生坏死囊变和出血。嗜铬细胞瘤常并发于结节硬化,神经纤维瘤病和VonHippele-Lindau综合征。
临床表现
化验检查:血浆或尿儿茶酚胺、24小时尿3-甲氧基、4-羟基杏仁酸均明显增高。
影像学表现
平片:仅在肿瘤相当大时才能在。肾上腺区显示软组织密度肿块影。
CT:表现为肾上腺的圆形或椭圆形肿块。一般较大,直径常大于3cm。肿瘤常因坏死出血而密度不均。钙化较少见。增强扫描肿瘤实体部分明显强化,其内低密度区无强化。
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