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全内脏反位合并脊柱骨折1例

2018-11-27 郑立强 张靖 周骏武 中国现代医药杂志

全内脏反位(SIV)又称“镜面人”或“镜像人”,是指人的心脏、肝脏、脾脏、胆囊、胃、肠等内脏的解剖位置与正常相反,恰同常人在镜子中的影像一样,此种情况极其罕见。我科收治1例全内脏反位合并T12椎体骨折的患者,现报道如下。

全内脏反位(SIV)又称“镜面人”或“镜像人”,是指人的心脏、肝脏、脾脏、胆囊、、肠等内脏的解剖位置与正常相反,恰同常人在镜子中的影像一样,此种情况极其罕见。我科收治1例全内脏反位合并T12椎体骨折的患者,现报道如下。

临床资料

患者,男,41岁,于2018年1月4日因“高处坠落伤致腰背部疼痛伴活动受限1h”入院。查体:一般情况尚可,发育正常,营养良好,正力型体型,全身皮肤及黏膜未见黄染,未见皮下出血;头颅无畸形,结膜无充血、苍白,双扁桃体无肿大,颈软,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓无畸形,心尖搏动位于胸骨右缘第4、5肋间锁骨中线外1CM,搏动未及明显异常,搏动尚有力,无抬举感及心包摩擦感;叩诊心浊音界与常人位置左右相反,镜像心脏相对浊音界未及明显异常,心率78次/min,律尚齐,心音有力,未及明显心脏瓣膜区杂音;腹软,肝脾肋下未及,肝上界位于左锁骨中线第5肋间,腹部未及压痛,无反跳痛、肌紧张,移动性浊音阴性,双肾区无叩痛,肠鸣音正常;肛门、外生殖器未及异常,神经生理反射存在,病理反射未引出。四肢未见畸形,活动尚可;脊柱无畸形,胸腰段无明显后凸,胸12水平棘突压痛、叩击痛(+),胸腰段活动受限,翻身困难。

腰椎正侧位X线片示:T12椎体变扁,呈楔形改变,椎体上缘皮质不光整。腰椎椎体边缘骨质增生,椎间隙未见明显异常。腰椎MRI示:T12椎体压缩变扁,椎体内见片状长T1、长T2信号,压脂高信号,椎管形态信号未见明显异常。胸腹部CT示:全内脏反位;肝脏包膜完整,内未见明显异常密度影,肝内外胆管不扩张;胆囊、胰腺、脾脏及双肾未见明显异常,膀胱充盈欠佳,壁增厚;前列腺不大,未见明显异常密度影;腹盆腔内未见明显积液征象,腹膜后、盆腔及双侧腹股沟区未见明显肿大淋巴结;T12椎体变扁呈楔形改变,椎体上缘皮质断裂,见小骨片影,见图1~3。




胸片提示:主动脉弓、心影大部、泡影居右侧,镜面像上双肺未见明显实质性病变,心脏横径不大,双侧膈面光整,肋膈角锐利,见图4。心电图提示:右位心(左右手及胸导反接后)窦性心律,见图5、6。心脏+左心功能测定提示:患者心脏位于右侧胸腔,心尖指向右侧,主动脉、肺动脉内径正常范围,主动脉主波、重搏波存在,各房室腔内径大小正常,室壁各节段厚度正常,运动尚协调,收缩幅度正常,房、室间隔连续性完整,各瓣膜形态、结构未见明显异常,心包腔未见异常;三尖瓣少量返流,最大返流速度2.3m/s,PG=21mmHg,估测肺动脉压29mmHg;左心功能测定:EF61%,FS33%;舒张期二尖瓣血流频谱E峰>A峰;TDI:Ea诊断:T12椎体骨折、全内脏反位。入院后告知病情,患者骨折主要累及脊柱前柱,椎体破裂,压缩程度轻(<1/3),告知患者可以保守治疗,卧床休养、保持适度后伸,加强腰背肌功能锻炼,患者及家属决定保守治疗,住院1周后出院,回家继续保守治疗、休养。

讨论

全内脏反位是内脏反位中的一种类型,是极其少见的人体内脏解剖变异,其发病率为1∶6000~1∶80000,内脏反位的另一种类型是部分内脏反位,多伴有复杂畸形,发病率约为1∶1000000,最常见的是右位心、心室单腔、二尖瓣闭锁或狭窄等。对于内脏反位的病因,目前尚不明确,可能与家族遗传突变有关,染色体结构的畸变可能为内脏转位的基本原因,也有报道称这一异常的遗传学过程可能是被某些外界因素激发所致,亦可能是全身纤毛先天性缺乏轴丝臂引起,有报道胎儿时期纤毛在身体各器官正常右旋中起一定作用,纤毛运动障碍时胎儿器官排列失常使内脏旋转不良,很多内脏转位者有纤毛蛋白臂缺陷。

对于全内脏反位的诊断,结合一般查体,借助X线、心电图、CT等检查,通常可作出正确诊断;全内脏反位者器官功能多属正常,对人的生长、发育、活动无明显影响,平时可无临床症状,多偶然发现,本例患者体格检查、实验室检查以及相关辅助检查均无异常,特别是心电图(各导联反接)显示为正常的心电活动,心脏彩超更进一步证实了心脏功能无明显异常。结合本例患者的诊治过程,我们认为,被诊断为全内脏反位并不一定就是疾病,需要全面检查、监测、评估被检者的各内脏器官生理功能,在功能上未发现特殊异常的情况下,被检者无需在意上述诊断。在临床工作中,对于异常表现,临床医务工作者应多加思考,多借助一些检查方法,不断实践,积累丰富的临床经验,以便更好地服务临床,避免漏诊、误诊。

原始出处:

郑立强,张靖,周骏武 全内脏反位合并脊柱骨折1例[J]. 《中国现代医药杂志》 2018年06期 

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    2018-11-27 医者仁心5538

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