AJNR：双侧颈内动脉远端同心圆强化还能诊断烟雾病吗？

Moyamoya 病（Moyamoya disease，MMD）是一种罕见的脑血管病，特征为 ICA 末端进行性狭窄-闭塞性改变，伴基底侧枝网形成。在常规临床实践中，特别是亚洲人群的颅内动脉粥样硬化病和 MMD 都很常见，并且有时候二者的血管造影特征相似，因此临床医生鉴别二者是很困难的，这会造成治疗的延迟。

高分辨颅内血管壁影像（High-resolution intracranial vessel wall imaging，HRVWI）是近年来发展起来的一种可靠鉴别 MMD 与其他颅内血管病的工具。对于症状性和无症状的 MMD 患者，关于 ICA 远端和 MCA 近端同心圆血管壁强化的研究很少。有研究发现，在发生症状的一侧，ICA 远端同心圆强化者占82.1%，MCA 近端占94.1%。同时，双侧 ICA 远端同心圆强化仅见于 MMD 患者（vs 颅内动脉粥样硬化）（53% vs 0%）。另外，一项最近的研究液观察到 MMD 患者的血管壁强化与脑缺血事件明显相关，提示炎症和心血管形成的作用。

示例：A，Flair 轴位序列，右侧 ACA 和 MCA 分布区皮层梗死，左侧散在 MCA-ACA 分水岭区梗死。B，DSA 显示 ICA 远端严重狭窄，伴 MCA 和 ACA 近端变窄，软脑膜侧枝形成。C，轴位 T1平扫，HRVWI，显示右侧 ICA 远端血管壁环形增厚（箭头）和管腔变窄。D，轴位 T1增强，HRVWI，显示右侧 ICA 远端 II 级环形强化：

目前对 MMD 患者中 HRVWI 的特征表现及其临床意义知之甚少。2020年1月来自印度的A. Kathuveetil等在 AJNR 上公布了他们的研究结果，目的在于探讨 MMD 的高分辨影像的特征以及它们与缺血事件的关系。

该研究纳入的患者皆为 DSA 确诊的 MMD，包括血管成形术后的患者。所有患者皆进行了高分辨颅内血管壁影像。共纳入了29例 MMD 患者。发病时平均年龄为12岁（1-51岁）。HRVWI 共发现166个狭窄闭塞性病损（steno-occlusive lesions）。9个病人发现11个（6.6%）同心圆壁增厚的病损。8个病人发现10个同心圆强化的病损，其中3个患者（4个病损）显示 II 级强化。血管壁强化（P = 0.01）和增厚（P<= 0.001）血管壁影像前和后3个月内的缺血事件明显相关。II 级强化与 HRVWI 影像4个月内的缺血事件明显相关（P = 0.02）。MMD 患者的平均+-标准差 ICA 远端外径（right， 3.3 +- 0.68 mm； left， 3.4 +- 0.60 mm）和重塑指数（right， 0.71 +- 0.13； left， 0.69 +- 0.13）更低。

最终作者认为在这个队列中，MMD 患者的 HRVWI 血管壁同心圆增厚和强化的特征相对罕见。血管壁增厚和强化能够预测 MMD 患者将来的缺血事件。

文献出处：A. Kathuveetil, P.N. Sylaja, S. Senthilvelan, et al. Vessel Wall Thickening and Enhancement in High-Resolution Intracranial Vessel Wall Imaging: A Predictor of Future Ischemic Events in Moyamoya Disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2020 Jan；41(1)：100-105.