病例分享：原发性肝脏平滑肌肉瘤

【病例介绍】：

患者，女，22岁，因“乏力、腹胀、肝功能异常10d，肝占位5d”入院。

查体：消瘦、贫血貌，眼睑苍白，上腹部膨隆，肝肋下可触及约3cm，质硬，移动性浊音阴性。强化CT示肝右叶见截面12cm×10cm肿块，提示肝占位性病变(图1a，1b)。

图1　TACE术前强化CT

a：动脉期肿瘤周边血供丰富、强化明显、呈类分隔样改变，可见供血动脉;中央密度低呈不均匀强化，CT值34Hu;

b：静脉期肿瘤病灶密度低于肝实质、中央低于周边

实验室检查：糖类抗原(CA)199：124.8U/ml(正常值：0～39U/ml)，甲胎蛋白(AFP)：7.32ng/ml(正常值0～10ng/ml)，肝功能显示：ALT202U/L，AST183U/L，AKP733U/L，GGT345U/L，排除甲型肝炎病毒(HAV)、HBV、HCV及戊型肝炎病毒(HEV)感染，以“肝占位性质待查”于2013年10月8日收入我院。

为明确病变性质行肝脏强化MRI示肝右叶占位性病变，性质待定，恶性病变可能性大。在B超引导下行肝穿刺，留取0.8cm×0.6cm× 0.4cm暗红色血块样组织标本，经40g/L甲醛溶液固定，常规石蜡包埋4μm厚切片，HE染色，采用EliVisionTM法分别进行actin、Vimentin、CD34、CD117、S100、Desmin、DOG-1、细胞角蛋白(CK)等免疫组织化学染色。光镜观察，结果显示镜检见恶性瘤细胞，考虑为梭形细胞性肉瘤，免疫组织化学示actin(+)、Vimentin(+)、CD34(-)、CD117(-)、S100(-)、Desmin(-)、DOG-1(-)、CK(-)(图2)。

图2　细针肝穿刺留取肝脏组织镜检及免疫组织化学(×400)

a：胞核呈梭形(极向不同，排列杂乱呈网状)，红色区域为出血(HE染色);

b：标志物Actin(肌动蛋白)阳性(免疫组织化学Elivision法);

c：标志物Vimentin(波形蛋白)阳性(免疫组织化学Elivision法);

d：标志物CK(pan)阴性(免疫组织化学Elivision法)

病理诊断为平滑肌肉瘤。为明确病变原发部位，行胸片、上消化道钡餐、肠镜及子宫B超等检查，均未见异常，排除肺、胃肠道及子宫原发性平滑肌瘤的可能，CK阴性亦排除肝脏肉瘤样癌的可能，确诊为原发性肝脏平滑肌肉瘤。给予保肝、降酶治疗，患者肝功能进行性恶化(肝功能AKP759U/L，GGT356U/L，TBil183.4μmmol/L)，行经皮肝穿刺胆管引流术(PTBD)，症状及肝功能改善后行肝动脉化疗栓塞术(TACE，化疗药物：吡柔比星)。

治疗20d，症状好转出院。出院后患者在家口服中药(具体不详)，患者食欲及体力一般，出院1月后因“发热、憋喘、尿黄”第二次入住本科。PTBD引流管内见大量絮状物，血常规示中性粒细胞比率高，诊断为“胆系感染”。入院后查肝功能：ALT13U/L，AST27U/L，AKP206U/L，GGT111U/L，TBil24.4μmol/L，CT：肝右叶可见17.7cm×14.3cm肿块，周边强化明显可见碘油沉积，中央有不规则液化区，范围7.4cm×5.7cm(图3a，3b)。给予头孢曲松抗感染治疗，体温正常后出院。

图3　TACE术后强化CT　

a：动脉期肿瘤周边血供丰富可见 碘油沉积;中央密度低，CT值21Hu;

b：静脉期肿瘤病灶密度低于肝实质、中央低于周边，仍可见碘油沉积