Blood：血栓性血小板减少性紫癜的病理生理过程
2017-08-03 qinqiyun MedSci原创
血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）是血浆中的一种金属蛋白酶，能够特异性切割血管性血友病因子（VWF）的Tyr1605-Met1606肽键，将其分解成粘附性较低的小片段，从而减少血小板的黏附和聚集，减少血栓的形成。ADAMTS13活性减退或丧失常会导致血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。ADAMTS13的发现改革了我们对血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP）的研究。遗传性或获得性ADAMTS
血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）是血浆中的一种金属蛋白酶，能够特异性切割血管性血友病因子（VWF）的Tyr1605-Met1606肽键，将其分解成粘附性较低的小片段，从而减少血小板的黏附和聚集，减少血栓的形成。ADAMTS13活性减退或丧失常会导致血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。
ADAMTS13的发现改革了我们对血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP）的研究。遗传性或获得性ADAMTS13缺陷会导致由血管性血友病因子（VWF）构成微血栓的无限制的形成，进而导致血小板减少、溶血性贫血、裂细胞和组织损伤等以TTP为特征的疾病。
大多获得性TTP患者对血浆置换结合利妥昔单抗治疗的反应良好，但仍有部分人死亡，或在起反应之前进展成不可逆的神经功能缺陷，此外，还有部分人出现不可预测的复发。
但是，对其病理生理过程的掌握开启新的治疗方式，即使ADAMTS13持续缺陷的情况下，仍可以通过以自身抗体为靶点、补充ADAMTS13来预防早期死亡、阻断微血管血栓形成。
此外，通过监测ADAMTS13或许可以预测患者是否有复发的风险，并可及时的进行预防治疗。
原始出处：
J.Evan Sadler.Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.Blood.August 02，2017 ：blood-2017-04-636431； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2017-04-636431
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