单发性网状组织细胞瘤1 例

患者女， 8 岁，右侧腹部皮肤鲜红色结节2 个 月。患者2 个月前无明显诱因右侧腹壁出现米粒大 小鲜红色丘疹，无局部瘙痒、疼痛等不适，就诊于当 地医院诊断为“皮肤血管瘤”，未予特殊处理。1 个 月后红丘疹体积逐渐增大至豌豆大小，表面可见少 量鳞屑，无明显不适，自行外用药物( 具体不详) 治 疗1 周，皮损未见明显消退。患者既往体健，否认病 损处外伤及蚊虫叮咬史。家族中无类似病史。体 检:患者一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大， 心、肺、腹查体未见明显异常。皮肤科情况: 右侧腹壁可见直径约0. 8 cm 鲜红色单发皮肤结节，表面少 量鳞屑，边界清，触之质韧，无渗出、破溃及流脓( 图 1) 。辅助检查: 血尿便常规、肝肾功能及血脂均未 见明显异常，心电图、心脏彩超、腹部超声、胸部 X 线、头颅 CT 检查均未见明显异常。手术切除组织 病理示:表皮轻度角化过度伴角化不全，棘层轻度萎 缩变薄，真皮内可见组织细胞呈肉芽肿样增生，可见 多核巨细胞，胞质丰富，其内含均匀细颗粒状物质， 呈“毛玻璃”状改变，肉芽肿内可见淋巴细胞浸润 ( 图2) 。免疫组织化学检查示: CD68 阳性( 图 3) ， CD1a 及 S100 均阴性。病理诊断:单发性网状组织细胞瘤( 网状组织细胞肉芽肿) 。治疗: 结节行手术 切除治疗，术后随访6 个月未见新发皮损。

网状组织细胞增生症根据疾病受累部位不同可 分为单发性网状组织细胞瘤( 网状组织细胞肉芽肿， 皮肤型网状组织细胞瘤) 和多中心网状组织细胞增 生症。单发性网状组织细胞瘤是指疾病只累及皮 肤，而无系统受累证据，该病目前病因未明，可能与 局部外伤或注射药物有关。临床上皮疹多表现为单 发丘疹或结节，偶有多发，皮疹多好发于头、颈部，也 可发生于眼睑、外耳道及阴茎头等部位［13］ 。皮损颜 色可呈肤色、红色或红褐色，质地坚硬或柔韧。多中 心网状组织细胞增生症除皮肤受累及外，全身多系 统可有受累，如关节、淋巴结、骨髓、心肺等; 皮损为 多发红色、褐色或黄色丘疹或结节，多对称发生于面部、手部及会阴，其中头面部受累多见。皮疹分布于 手指背侧时，可出现特征性“珊瑚珠样”外观［4］。两 型皮疹均具有相同的病理表现，多表现为真皮内大 量组织细胞增生所形成的肉芽肿性团块，可见呈“毛 玻璃”状的多核巨细胞。免疫组织化学示: CD68 阳 性， CD1a 及 S100 均阴性。 诊断该病时需与朗格汉斯组织细胞增生症及非 朗格汉斯组织细胞增生症( 如幼年黄色肉芽肿及 Ｒosai-Dorfman 病) 相鉴别。朗格汉斯细胞组织细胞 增生症临床典型皮损表现为半透明丘疹，可呈淡黄 色，多发于头面部、躯干及会阴。皮损常出现破溃、 结痂形成溃疡。该病可累及骨骼、肺、肝、脾、淋巴结 等多个系统并引起相应的功能异常。皮损组织病理 特点为出现朗格汉斯组织细胞，该细胞常呈肾形，具 有大量轻度嗜酸性的胞质，细胞核常有折叠或切迹。免疫组织化学染色 CD1a、S-100 及 CD207 均阳性， 电镜下可见细胞内 Birbeck 颗粒是诊断该病的金标 准。幼年性黄色肉芽肿皮损出现于幼儿时期，皮疹 为黄色或棕色丘疹或结节，组织病理示: 表皮变薄， 真皮肉芽肿性浸润，浸润的组织细胞脂质丰富，呈泡 沫状，多核巨细胞的细胞核排列呈花环状，花环中央 可呈嗜酸性红染。Ｒosai-Dorfman 病是一种良性的自 限性组织细胞增生性疾病，皮肤表现多样，主要可分 为丘疹结节型、硬化斑块型和肿瘤型。皮损可单发 或多发，面部是该病最常发生的部位［6］。其病理特 征为真皮形成大小不等、明暗相间的结节状结构，明 区以真皮内增生的组织细胞为主，可见组织细胞内 吞噬完整的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞现象，该 现象称为伸入运动 ; “暗区”主要为大量浆细胞、淋 巴细胞、中性粒细胞及纤维组织伴血管增生。免疫 组织化学可见 CD68、S-100 均阳性，CD1a、CD34 均 阴性［7］。 单发性网状组织细胞瘤多为良性肿瘤，有自愈 倾向，预后良好，也可选择手术切除、二氧化碳激光 及冷冻治疗。

参考文献略。

原始出处：

韩大伟，张时宇，王涛，刘跃华等，单发性网状组织细胞瘤1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2019,33（3）：331-334。