反复右上腹痛误诊10余年 皆因忽略了2个细节
2018-11-07 辛永宁 柏愚 消化科病例分析:入门与提高
64岁女性，上腹痛10余年。期间多次就诊于多家医院，先后接受了胆囊切除术和肠粘连松解术，治疗效果均不理想。然后再次到医院就诊，明察秋毫的医生终于将病因找出来，帮患者解除了痛苦。回忆既往长达10年的诊疗弯路，皆因忽略了2个小的细节。
64岁女性，上腹痛10余年。期间多次就诊于多家医院，先后接受了胆囊切除术和肠粘连松解术，治疗效果均不理想。然后再次到医院就诊，明察秋毫的医生终于将病因找出来，帮患者解除了痛苦。回忆既往长达10年的诊疗弯路，皆因忽略了2个小的细节。
患者，女，64岁，广东省广州人。主诉:反复右上腹痛10余年。
入院情况:患者于10余年前出现右上腹痛，为阵发性绞痛，与饮食无明显相关性，可自行缓解。疼痛剧烈时伴恶心、呕吐。无发热、皮肤黄染、眼黄、尿黄，无腰痛、尿急、尿痛、血尿、排尿困难等不适，曾多次就诊于多家医院，治疗效果均不理想。起病后大小便正常。
既往史: 10余年前因胆囊结石于外院行胆囊切除术; 8年前因肠粘连于外院行肠粘连松解术。查体: T 36.2℃，P 82次/分，R 20次/分，BP 112/68mmHg。全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及啰音。心界不大，HR 82次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦，全腹软，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，未扪及包块，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肝脾双肾区无叩痛，肠鸣音5次/分。双下肢无水肿。入院后查血常规、凝血、大小便常规均正常。生化: TBIL 33.4μmol/L，DBIL 8.8μmol/L，CK 332IU/L。CA19-9 46.16kU/L，AFP、CEA、CA125正常。肝炎六项: HBsAb(+)、HBcAb(+)。心电图:窦性心律，T波改变。胸片:两肺未见实质性病变，主动脉硬化腹部平片:立位腹部平片未见异常。
不全性肠梗阻可能性较大，因患者为老年女性，手术后出现腹痛，并曾因肠粘连行松解术，因此从发病时间及既往史上首先考虑不全性肠梗阻可能性大。但肠梗阻典型的症状为“痛、吐、胀、闭”，患者虽然曾间断有呕吐，但并无肛门停止排便排气的症状。其他可能的诊断:①消化性溃疡:患者腹痛并无明显规律性，而且10年间多次就诊于多家医院均效果不理想，通常的消化性溃疡很难解释;②功能性胃肠病:因本病需排除其他器质性病变才能诊断，所以放在最后考虑。
鉴别诊断:该患者的主要症状是慢性右上腹痛，根据疼痛部位及时间考虑可能的情况有:①不全性肠梗阻，需行腹部立位平片进一步证实;②消化性溃疡:电子胃镜检查明确诊断;③功能性胃肠病;④肝脏疾病(如慢性肝炎、肝癌、肝脓肿)、慢性胆道疾病(胆囊切除术后综合征、胆道运动功能障碍):肝功能、上腹部B超或CT鉴别;⑤结肠肝曲病变:肠镜可排除;⑥肝曲综合征、空肠综合征等;⑦非腹腔脏器疾病:如右下肺病变、肋软骨炎、肌肉、软组织病变等;⑧寄生虫(肝吸虫等);⑨慢性假性肠梗阻;⑩腹膜粘连。
因此患者目前拟诊“慢性腹痛原因待查”，为了明确诊断，至少还需要必要的检查包括腹部立位平片;腹部B超或CT、上消化道内镜、肠镜、大便找虫卵。在这一阶段，可试验性给予患者质子泵抑制剂(PPI)(雷贝拉唑，10mg，2次/日)口服并适当增强营养支持，其他治疗待检查结果回报后再决定。
诊治经过:入院后完善相关检查:抗肝吸虫抗体(－)。抗HIV(－)。尿常规、便常规基本正常。心电图:窦性心律，T波改变。胸片:两肺未见实质性病变，主动脉硬化。腹部立位片未见异常。胃镜:胃底息肉，浅表性胃炎伴胆汁反流，胃窦为主，Hp(－)。腹部B超:肝、胰、脾未见异常回声。CT检查见图3-4-1，钡餐检查见图3-4-2。
图3-4-1上腹部CT:肝内胆管及肝总管扩张，余未见确切异常，主动脉硬化
图3-4-2上消化道钡餐:胃窦-十二指肠球炎
给予抑酸、护胃、护肝、解痉止痛、调节胃肠道动力、通便、利胆、助消化、抗感染、调节自主神经功能等治疗，但患者腹痛仍缓解不理想。复查腹部立位片示:右中下腹部肠道内较多气体潴留，并见多个小气液平。考虑是否有肠粘连可能。遂行腹腔内镜检查:发现腹腔内未见明显粘连及其他异常(见文末彩图3-4-3)。
图3-4-3腹腔内镜检查:腹腔内未见明显粘连及其他异常
期间加用黛立新等试验性治疗功能性胃肠病，但无明显效果。再次仔细查阅患者既往外院病历发现患者腹痛时曾有ALT和AST等肝酶轻度升高史。最后行ERCP术(见文末彩图3-4-4)，结果显示:胆管系统显影未见异常;乳头口炎;术中给予十二指肠乳头切开术，手术顺利，术后患者腹痛明显缓解。
图3-4-4ERCP:胆管系统显影未见异常;乳头口炎;术中给予十二指肠乳头切开术
最终诊断: Oddi括约肌功能障碍。
文献复习: Oddi括约肌功能障碍(sphincter of oddi dysfunction，SOD)是指由于Oddi括约肌功能障碍或良性狭窄引起的功能失调，是缺乏其他器质性病变原因而表现为胰胆管梗阻症状为体征的。SOD可发生于任何年龄，20～50岁女性最多见。罗马Ⅲ标准将其分类于“胆囊Oddi括约肌功能障碍”:必须包括局限于上腹或右上腹的疼痛发作及以下所有条件:①发作持续30分或更长;②间隔不同时间(不是每天)症状复发;③疼痛程度持续稳定;④疼痛呈中到重度并足以影响患者的日常活动或到急诊科就诊;⑤排便后疼痛不缓解;⑥改变体位后疼痛不缓解;⑦应用抗酸药后疼痛不缓解;⑧排除可以解释症状的其他疾病。支持诊断的标准:疼痛可伴有以下1条或多条:①疼痛与恶心、呕吐有关;②疼痛放射至背部或右肩胛下区;③夜间被疼醒。包括: E1(胆囊括约肌功能障碍)、E2(胆管Oddi括约肌功能障碍)、E3(胰管Oddi括约肌功能障碍)。
本例患者为老年女性，长期慢性上腹痛，既往有胆囊切除手术史，因此很容易与消化系其他慢性腹痛的疾病混淆，如:慢性胃炎、功能性胃肠病以及肠粘连等疾病。所以在本例患者的治疗上也走了很多弯路。但是现在仔细回想，首先该患者腹痛时常有肝酶指标升高，但是并没有引起接诊医师的重视。其次，患者腹痛时间长，反复发作，虽然门诊按照常见的胃炎及功能性胃肠病治疗，但均效果不理想而且未引起很多门诊医师的重视。再加上该患者曾行胆囊切除术，住院期间的腹部立位平片提示:“右中下腹部肠道内较多气体潴留，并见多个小气液平”，也干扰了医师对病情的判断。
Higan和Geenen修订Milwaukee分型标准上将胆管和胰管SOD功能障碍细分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型(表3-4-1)。
表3-4-1Milwaukee分型标准
该患者腹痛发作时有肝酶升高，CT提示胆总管直径大于8mm，考虑本例可诊断为胆管Oddi括约肌功能障碍Ⅰ型。以前对SOD的认识不足，缺乏有效的诊断手段，常将其归为“胆囊切除术后综合征”。但这样一个笼统的诊断并不能对当前临床上各种患者进行区分和个体化治疗。胆管型SOD的特征为反复发作的右上腹痛，疼痛剧烈，可以向背部和肩胛部放射。但查体不一定有阳性发现。因为SOD归类为功能性胃肠病，所以要诊断本病就首先必须排除其他器质性疾病，而且肝酶至少要升高2次。当然内镜下括约肌测压(sphincter Oddimanometry，SOM)对于诊断本病也有帮助，但是该操作可能会诱发胰腺炎，所以对于诊断是否必须行内镜下括约肌测压目前还有争论。
本例患者为胆管Oddi括约肌功能障碍Ⅰ型，也未行内镜下括约肌测压，而选择了直接行内镜下乳头括约肌切开术(endoscopic sphincterotomy，EST)。对于SOD的治疗，原则是解除Oddi括约肌对胆汁和胰液排出的阻力。目前治疗SOD的方法有药物治疗、内镜下治疗及传统手术治疗。药物方面主要为平滑肌松弛药物，如硝酸酯类、钙拮抗剂、胆碱能受体阻断药等，但由于副作用及长期口服的不便利性等受到一定限制。传统手术可行经十二指肠括约肌形成术与经壶腹隔膜切除术，但因创伤较大、并发症多等原因也不常用于临床。内镜下的治疗包括肉毒杆菌毒素注射治疗、球囊扩张术、EST。球囊扩张术对SOM压力正常的患者效果差。肉毒杆菌毒素注射治疗的弊端是其治疗效果持久性差，需要反复注射。而EST操作简单、疗效肯定、并发症少等优点而成为治疗SOD最有效的措施。Rolny等用EST的方法治疗Ⅰ型患者，尽管有35%的患者SOM并未发现Oddi括约肌压力增高，但治疗后患者疼痛却均能减轻，所以Ⅰ型患者无须SOM即可进行EST。而Ⅱ型、Ⅲ型者最好行SOM检查。SOD的一般治疗包括:精神、心理因素等相关。调整心态、缓解压力、饮食规律、低脂饮食、睡眠充足、适当锻炼等。
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