结节病非治不可吗？
2017-11-10 冯起校 黄汉伟 专科医师培训指南---内科病例讨论
本病例特点如下：①患者为33岁的青年男性。②1个月余前始无明显诱因出现消瘦、盗汗、右眼视力下降。③既往有“右眼外伤、雪卡中毒”史。④查体：颈部及左锁骨上可扪及数个绿豆至花生大小的淋巴结，质中，活动，无压痛，边界清。眼科发现有右眼视网膜脱离。⑤胸部CT 提示有双肺门及纵隔淋巴结肿大。根据这些您能准确诊断疾病吗？
本病例特点如下：①患者为33岁的青年男性。②1个月余前始无明显诱因出现消瘦、盗汗、右眼视力下降。③既往有“右眼外伤、雪卡中毒”史。④查体：颈部及左锁骨上可扪及数个绿豆至花生大小的淋巴结，质中，活动，无压痛，边界清。眼科发现有右眼视网膜脱离。⑤胸部CT 提示有双肺门及纵隔淋巴结肿大。根据这些您能准确诊断疾病吗？
一、病历摘要
患者男性，33岁，四川兴达人，酒店管理人员，因“消瘦1个月余”于2006年2月16日入院。
现病史：患者于入院前1个月余始无明显诱因出现消瘦，体重下降约4kg，伴盗汗、右眼视力下降，无咳嗽、咳痰、咯血，无午后潮热，无关节肿痛、皮肤色素沉着，无多饮、多食、多尿，无怕热、多汗、手颤。于我院门诊行胸部CT 示“双肺门及纵隔内多发淋巴结肿大性质待查”。自发病以来，患者精神、睡眠、胃纳尚可，二便无异常。
既往史：10年前患者有“右眼外伤”史，视力下降7年余，近1个月右眼视力下降加重；1年前曾因进食海鱼致“雪卡中毒”，此后遗留有额部皮肤瘙痒感。
婚育史、个人史、家族史：无特殊。
入院查体：T 36﹒5℃，P 84次／分，R 20次／分，BP 107／64mmHg。发育正常，营养中等。神志清楚，对答切题，体检合作。颈部及左锁骨上窝可扪及数个绿豆至花生大小的淋巴结，质中，活动，无压痛，边界清。头颅五官无畸形，双侧瞳孔等圆等大，直径约3mm，直接、间接对光反射存在。咽不红，扁桃体不大，咽反射存在。颈无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大，肝颈静脉回流征（－）。胸廓无畸形，语颤对称，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界不大，心率84次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝、脾在肋下未触及，肝区、脾区、双肾区无叩痛，肠鸣音无亢进，腹部未闻及血管杂音。肛门、外生殖器未查。四肢肌力、肌张力无异常，病理征未引出，脑膜刺激征（－）。
辅助检查
1﹒门诊辅助检查结果
胸部正位片：①支气管炎；②双肺门影浓重、增宽。胸部CT 平扫：双肺门及纵隔内多发淋巴结肿大性质待定，考虑：①淋巴瘤；②结节病；③淋巴结结核。
2﹒住院期间辅助检查结果
2006‐2‐16 腹部B 超：右肝稍大，胆囊、脾脏未见异常；腹膜后及腹主动脉旁未见明显肿大淋巴结。
2006‐2‐17 DIC 套餐：无异常。TB‐Ab（－）。ESR 5mm／h。AFP 3﹒44ng／ml。肝功能：TBIL 16﹒6μmol／L，DBIL 4﹒1μmol／L，ALT 42U／L。乙肝两对半：无异常。心电图：窦性心律，正常心电图。支气管镜：左上叶支气管开口外压性改变（在隆突1、2、3、12 点方向行穿刺活检）。经支气管镜纵隔淋巴结穿刺细胞学检查：穿刺物涂片见较多纤毛柱状上皮细胞，红细胞及少量淋巴细胞。
眼科会诊意见：右眼视网膜脱离原因待查：渗出性视网膜脱离？耳鼻喉科会诊意见：鼻中隔偏曲，肥厚性鼻炎。
2006‐2‐18 新甲状腺功能五项：无异常。肿瘤标志物（男性）：无异常。TPHA 阴性。复查ESR 6mm／h。PPD 试验（－）。眼球B 超：右眼玻璃体稍混浊，伴部分视网膜脱离，左眼回声未见异常声像。
2007‐2‐21 复查支气管镜：左上叶后段开口外压性改变（隆突上方第一气管环11、12 点钟方向、右主支气管开口12、1 点钟方向穿刺活检；在右上叶B1a 行经支气管镜肺活检，钳夹组织2 块）。经支气管镜纵隔淋巴结穿刺细胞学检查：涂片见较多红细胞及支气管上皮细胞外，另见成团及散在淋巴细胞，未见癌细胞。病理：支气管镜活检见多核巨细胞及类上皮细胞组成结节，外周有较多纤维围绕，结合临床，较符合结节病诊断。
2006‐2‐23 血常规：WBC 6﹒7 ×10 9／L，NE%66﹒1%，LY%21﹒4%，RBC 5﹒19 ×10 12／L，Hb 146g／L，PLT 186 ×10 9／L。颈部淋巴结活检病理：淋巴结活检见多个由多核巨细胞及类上皮细胞组成的结节。
二、病例讨论记录
本例特点如下：①患者为33岁的青年男性。②1个月余前始无明显诱因出现消瘦、盗汗、右眼视力下降。③既往有“右眼外伤、雪卡中毒”史。④查体：颈部及左锁骨上可扪及数个绿豆至花生大小的淋巴结，质中，活动，无压痛，边界清。眼科发现有右眼视网膜脱离。⑤胸部CT 提示有双肺门及纵隔淋巴结肿大。
肺门肿大的原因有：
1﹒肺循环高压所致的血管性肺门影增大 在该患者中无肺动脉高压、右心功能不全的表现，也无心脏瓣膜病，基本已排除。
2﹒肺门区实性肿块 ①肿瘤性肺门肿块：常见的病因是原发性支气管肺癌，其次为恶性淋巴瘤、血液病、转移瘤及肺癌肺门淋巴结转移等。②感染性淋巴结肿大：以淋巴结结核最为常见，多为单侧淋巴结肿大，如是双侧性的则不对称。另外，真菌、病毒感染亦可导致肺门淋巴结肿大。③其他：结节病（多为两侧对称性淋巴结肿大）、血管免疫母细胞淋巴结病、职业病（肺尘埃沉着病等）。因患者职业为酒店管理人员，应可排除职业接触、特殊物质接触引起的淋巴结肿大。该患者无咳嗽、咯血，无关节症状，无嗜烟史，胸片及胸部CT 未见到肺部有占位性病变，肿瘤标志物亦无异常，因而肺癌可能性不大。该患者胸部CT 提示有中纵隔淋巴结肿大，可见于多种原因引起的淋巴结肿大，如结核、结节病、转移瘤、血液病、免疫病和其他；淋巴系肿瘤，如淋巴瘤、网织细胞肉瘤；支气管囊肿等。从影像学中已可排除支气管囊肿；患者无出血、贫血、感染的表现，血常规无异常，不符合血液系统疾病的表现；患者无长期使用广谱抗生素、免疫抑制药物史，因而真菌感染的可能性也不大，也没有感染引起的发热、畏寒、寒战等症状，血常规无白细胞及中性粒细胞百分数的改变，且淋巴结的肿大比较对称。因而该患者的诊断集中在结核、淋巴瘤与结节病之间。
（1）淋巴结结核
支持点：患者有消瘦、盗汗等症状。
不支持点：患者无午后潮热；结核菌素试验阴性，血沉、结核抗体检查无异常；在胸部CT中未见有原发病灶，且肿大淋巴结较对称，未见有钙化等形态表现；支气管镜下刷片未找到抗酸杆菌；病理见多核巨细胞及类上皮细胞组成结节，外周有较多纤维围绕，没有典型的干酪样坏死。
结论：可排除。
（2）淋巴瘤
支持点：患者肺门、纵隔淋巴结肿大，有消瘦、盗汗等症状。
不支持点：患者肿大淋巴结质地均匀，无明显坏死征象，不像淋巴瘤的表现。行颈部淋巴结活检、纵隔淋巴结穿刺及经支气管镜肺活检，均未发现淋巴瘤的征象，而有多核巨细胞及类上皮细胞组成结节，外周有较多纤维围绕。
结论：可排除。
综合上述分析，结合患者的影像学改变及病理结果，本例结节病的诊断明确。
由于绝大部分结节病患者不经治疗可获自行缓解，而且治疗本身也会带来许多不良反应，所以结节病在开始治疗前首先要考虑能否先观察而不予治疗，尤其是对于Ⅰ期结节病患者。一般认为，在出现以下情况时可考虑给予治疗，并首选口服肾上腺皮质激素。这些指征包括：严重的眼、神经或心脏结节病，恶性高钙血症，有症状的Ⅱ期结节病，进展的Ⅱ期结节病（表现为进行性肺功能下降），以及Ⅲ期结节病。目的在于控制结节病活动，保护重要脏器功能。
三、后记
考虑患者有消瘦、一侧眼睛视力下降，治疗上给予口服泼尼松，初始剂量为30mg／d，逐渐减量；3个月后患者体重增加，盗汗消失，复查胸部CT 示肺门、纵隔肿大淋巴结减少。
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