NEJM：朗格汉斯细胞组织增生症——案例报道
2016-05-19 chenshuo 译 MedSci原创
患者男性，36岁，主诉出现口腔疼痛和牙齿松动1年余，在过去的6个月里共有四颗牙齿自发脱落。此外，在过去的4个月内，口渴感和尿崩现象也在不断加重。 血电解质水平显示高钠血症和脱水。 X线检查结果显示下颌骨可见“浮动齿”的迹象。 取下颌骨左侧病变组织活检发现炎性细胞增多，和朗格汉斯细胞浆S-100及细胞表面CD1a呈阳性。 脑部磁共振成像检查发现垂体后叶T1加权信号
患者男性，36岁，主诉出现口腔疼痛和牙齿松动1年余，在过去的6个月里共有四颗牙齿自发脱落。此外，在过去的4个月内，口渴感和尿崩现象也在不断加重。
血电解质水平显示：高钠血症和脱水。
X线检查结果显示下颌骨可见“浮动齿”的迹象。
取下颌骨左侧病变组织活检发现炎性细胞增多，和朗格汉斯细胞浆S-100及细胞表面CD1a呈阳性。
脑部磁共振成像检查发现垂体后叶T1加权信号增强，漏斗管可见明显变厚。
根据该患者的临床症状及其检查结果，会诊医师诊断其患有朗格汉斯细胞组织细胞增生症，而尿崩症正是由该病引起的。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种通过细胞克隆性增殖的疾病。患有该病的患者中，一般情况下有10%-15%会在日后出现口腔病变的问题。
本案例中的患者在医生的建议下行刮除术和服用去氨加压素片进行治疗。术后6个月未见复发现象。
原始出处：
Roman H. Khonsari, M.D., Ph.D., and Blandine Ruhin, M.D., Ph.D. Loose Teeth and Excessive ThirstN Engl J Med 2016; 374:e25May 19, 2016
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在此留言
#朗格汉斯细胞#
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昨天病例讨论一个非朗格汉斯组织细胞增生性疾病（Erdheim-Cheste病），临床表现也有尿崩症，皮肤、骨骼等多系统受累表现，听了感觉神话一样，太难理解了
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这个病真的是好罕见啊
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