肝脏恶性外周神经鞘膜瘤一例

患者女，53岁。1周前无明显诱因出现右上腹痛，吸气时明显，伴发热和寒战，最高体温达38.6℃。无恶心、呕吐和巩膜黄染、尿黄等，伴食欲下降，大小便基本正常，体重、体力无明显变化。有乙肝、肝硬化病史多年，曾行脾动脉介入栓塞治疗，否认高血压、糖尿病和冠心病史，否认药物过敏史。

体检：T36.8℃，P72次/分，R17次/分，Bp98/68mm-Hg。患者神清，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊未及明显异常。腹平软，全腹无压痛和反跳痛，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛，肝掌（－），蜘蛛痣（－）。肠鸣音可，移动性浊音（－），双下肢不肿。

实验室检查：乙肝表面抗原定量6.33IU/mL；乙肝表面抗体定量2.80mIU/mL；乙肝E抗体定量0.14s/co；乙肝核心抗体定量9.91s/co，白细胞计数5.04×109/L；中性细胞百分数81.2%；血红蛋白测定82g/L；红细胞比积24.6%；血小板计数79×109/L。AFP、CEA在正常范围内。

肝胆彩超示肝右叶实质占位，性质待定。腹部CT扫描（图1～4）：肝右叶可见巨大团块状低密度灶，边界不清，范围约11.0 cm×7.2 cm×10.2 cm，平扫密度不均匀，CT值为29～54HU。增强后动脉期强化不明显，CT值为32～59HU，静脉期CT值为37～81HU，延迟期CT值为30～82HU。CT诊断：（1）肝脏恶性肿瘤；（2）肝硬化、脾增大并门静脉高压。

图1CT平扫肝右叶可见巨大团块状低密度灶，边界不清，其内密度不均匀，范围约11.0 cm×7.2 cm×10.2 cm，CT值为29～54HU；图2增强动脉期病灶轻度不均匀强化，轮廓较平扫清晰，CT值为32～59HU；图3增强静脉期呈持续性强化，CT值为37～81HU；图4A、BA.延迟期CT值为30～82HU，B.延迟期冠状位

手术所见：肝右叶Ⅷ段，部分Ⅴ段可见大小约11 cm×8 cm肿块，表面破溃，边界不清，质软，与膈肌黏连，肿块内可见鱼肉样肿瘤组织和暗红色血凝块。肝脏另可见多个大小不等囊肿。病理诊断：肝右叶恶性外周神经鞘膜瘤（图5），肿瘤组织侵犯邻近肝脏组织伴明显坏死。

图5病理：肿瘤细胞形态多样，呈梭形、椭圆形和圆形，密集排列，胞界不清，可见核分裂（HE×100）

免疫组织化学：VIM（+）、S-100（+）、Ki67（30%+）、P53（+++）、ATP（－）、Hepatocyte（－）、CK18（－）、CD34（－）、Actin（－）、HMB45（－）、Melan-A（－）、CEA（－）、EMA（－）、CK19（－）、PCK（－）、DES（－）、CD99（－）、Inhibin（－）、Bcl-2（－）。

讨论

恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）起自于外周神经外胚叶与外周血管的恶性肿瘤，1993年WHO正式将恶性神经鞘瘤（恶性雪旺细胞瘤）、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤等此类肿瘤命名为MPNST。MPNST有向神经鞘膜、雪旺氏细胞和神经周围细胞多向分化的倾向。瘤细胞呈多形性，包含纤维母细胞、雪旺氏细胞、类上皮细胞、透明细胞和明显的间变多形性细胞，异源性间充质细胞和上皮细胞罕见。

MPNST可累及邻近的颈部、四肢、腹膜后、纵隔及内脏较大的神经干，虽然MPNST可发生于各个部位，但是最常累及坐骨神经，陈飞宇等发现发生的部位大多为脊柱两旁的脊神经根或神经干，如坐骨神经、正中神经。结合文献复习，不同部位的MPNST有一定共性，大多体积较大，常伴坏死。CT常表现为界限较清楚的肿块，等或低密度，增强扫描坏死灶为持续性低密度。Coleman等认为坏死灶提示了病变的恶性可能，表明了预后不良。

刘世恩等对12例病理证实的多部位MPNST研究发现，肿瘤直径平均值为8.3 cm。CT增强扫描呈不均性强化，实性部分为斑片状、网格状强化，低密度部分持续性不强化。发生在肝脏的MPNST极其罕见，确诊需靠病理。本例病灶体积较大，边界部分欠清晰，平扫密度不均匀，多期增强呈持续性不均匀斑片状强化，其内低密度灶强化不明显，与文献报道其他部位MPNST相似。

但由于病变部位罕见，本例需要与以下病变鉴别：（1）原发性肝细胞肝癌。本例患者虽然有乙肝、肝硬化背景，但是AFP及CEA正常，增强后强化不符合肝细胞癌“早进早出”的特点；（2）胆管细胞癌。增强后可以呈持续性强化，但是本例边界较胆管细胞癌清晰，肿瘤周围胆管无明显扩张与侵犯；（3）肝脏血管内皮肉瘤。其内密度不均匀，易发生坏死与出血，增强后强化较MPNST明显，强化特点不同，部分病例由边缘向中心持续性强化。

原始出处：

周玲,汪素涵.肝脏恶性外周神经鞘膜瘤一例[J].临床放射学杂志,2019,38(02):279-280.