J Clin Invest：运动神经元是否存活，胆固醇样分子很重要

卡罗林斯卡学院和Swansea大学科学家研究确定了两个胆固醇样分子在调节大脑神经细胞的存活中发挥重要作用。相关研究发现发表在Journal of Clinical Investigation杂志上，新研究发现对运动神经元疾病例如ALS的治疗有显著帮助。

研究人员表明，细胞核中受体——“肝脏X受体”（Liver X receptor，LXR）对于脑中不同类型的神经元细胞的存活和发育是必需的，大脑中的某些运动神经元传递神经冲动，来控制眼睛肌肉。但LXR如何调控这些控制眼睛肌肉的运动神经元的存活和死亡之间的平衡在以前是未知的。

然而，科学家使用质谱仪来识别生物分子，发现两个胆固醇样分子能绑定并激活LXR。研究结果表明，一个分子即3β,7α-diHCA，能促进运动神经元的存活，并且这种促进效应依赖于LXR。另一分子——3β-HCA会导致运动神经元损失，最重要的是3β,7α-diHCA能防止3β-HCA诱发的运动神经元损失。

新研究的部分重要结论是在啮齿类动物中进行体内研究获得的，3β,7α-diHCA促进某些神经元细胞类型（这些神经元细胞类型在ALS和其他神经变性疾病情况下会死亡）的存活。据研究人员介绍，这一发现开启使用胆固醇型分子，治疗ALS和其他神经变性疾病的可能性。

原始出处

Theofilopoulos S, Griffiths WJ, Crick PJ, Yang S, Meljon A, Ogundare M, Kitambi SS, Lockhart A, Tuschl K, Clayton PT, Morris AA, Martinez A, Reddy MA, Martinuzzi A, Bassi MT, Honda A, Mizuochi T, Kimura A, Nittono H, De Michele G, Carbone R, Criscuolo C, Yau JL, Seckl JR, Schüle R, Schöls L, Sailer AW, Kuhle J, Fraidakis MJ, Gustafsson JA, Steffensen KR, Björkhem I, Ernfors P, Sjövall J, Arenas E, Wang Y.Cholestenoic acids regulate motor neuron survival via liver X receptors.J Clin Invest. 2014 Oct 1