【一般资料】
患者男性，75岁。
【主诉】
因“右下腹痛伴乏力、纳差，消瘦1月余”入院。
【体格检查】
右下腹稍隆起，压痛、反跳痛存在，可触及一约6.0cm×5.0cm大小肿块，表面光滑，质韧，活动欠佳。
【辅助检查】
腹部超声：右下腹见约8.3cm×5.2cm×4.0cm混合性肿块，呈“假肾征”，内血流信号丰富，肠管未见扩张，提示肠道肿瘤。腹部增强CT显示：右中下腹部肠壁不规则增厚，最厚处约达2.1cm，增强后轻度强化，周围脂肪间隙尚清晰（图1，2），考虑小肠恶性肿瘤。小肠造影显示：中腹部第5组小肠粘膜紊乱、破坏，见不规则充盈缺损影，局部肠管稍狭窄（图3，4），考虑小肠肿瘤。
【治疗】
手术及病理：探查发现：距回盲部60.0cm处见回肠一大小约10.0cm×8.0cm肿块，质中偏硬，邻近系膜间隙尚清，行回肠肿瘤切除术。切除肿块大小约10.0cm×10.0cm×2.0cm;镜下见：肠壁结构破坏，肿瘤细胞呈多边形、圆形，核大偏位，胞浆丰富，呈弥漫片状排列，可见多核细胞，浸润至浆膜外。免疫标记：CD30（-）、CD15（-）、CD20（-）、CD79a（-）、CD5（-）、CD45RO（-）、CK（-）、CD10（-）、CD138（+）、EMA（+）、LCA（+）、α-AT（++），病理诊断：回肠浆细胞瘤。术后行左髂后上棘骨髓穿刺，涂片及活检未见异常;骨骼系统X线片阴性。
【讨论】
髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）是指原发于造血组织以外的浆细胞瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较罕见的一种，在全身各个部位均可发生，如口腔、消化道、呼吸道、椎旁软组织、肺、纵膈等，首发于小肠者罕见。Rodrigo等统计了1947年～2010年文献报道的61例小肠EMP患者，其中回肠EMP仅17例。有报道称空回肠EMP病灶常局限在空回肠解剖区域，仅一例表现为多脏器受累。小肠EMP病灶在CT影像上呈境界清晰的软组织肿块或者肠壁局限性增厚。本例回肠EMP与文献报道相符，主要表现为肠壁增厚，局部粘膜增粗，但其范围较广。此类表现的病例需要与原发性小肠淋巴瘤、肠结核、小肠克罗恩病鉴别：原发性小肠淋巴瘤好发于回盲部，常表现为单节段病变，肠壁单层偏心状增厚，常伴有淋巴结肿大，因为髓外浆细胞瘤在细胞形态上与边缘区淋巴瘤相似，影像学上表现类似，鉴别诊断必须依靠免疫组化，EMP强烈表达CD38、CD138，CD20阴性，这是最主要的鉴别点;肠结核好发于回盲部，常表现为多节段病变，病灶强化明显，伴“中空”淋巴结，常伴有肺结核;小肠克罗恩病好发于回肠末段，常表现为多节段病变，分层状增厚，肠壁内积气、水肿带、脂肪征，肠腔狭窄。小肠EMP缺乏特征性影像学表现，明确诊断需依靠病理。此外，诊断EMP需行骨髓、影像学检查、血液尿液生化检查等除外多发性骨髓瘤。EMP预后良好，10年生存率达50%～80%。
原始出处：
周荣真, 吴秀丽, 王安武. 回肠原发性浆细胞瘤1例[J]. 医学影像学杂志, 2017, 27(3):483-483.
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