Ann Med：心内膜炎相关的急进性肾小球肾炎可能表现为血管炎

背景:感染性心内膜炎（IE）通常表现为多系统受累，原因是外周脓毒性栓子和/或皮肤血管炎和肾小球肾炎等免疫现象，类似于特发性血管炎的临床表现。相当比例(8-33%)的IE患者ANCA阳性，这是一种有用的ANCA相关性血管炎的诊断生物标志物。零星的病例报告指出，IE相关的肾小球肾炎可能类似于血管炎，这给诊断和治疗带来了挑战

    IE相关性RPGN是IE的一种严重并发症，以肾功能迅速恶化和肾小球肾炎为特征，通常在肾组织学上表现为新月体性肾小球肾炎(CGN)。由于肾脏实体，与IE相关的RPGN/CGN主要在病例报告中报告。Kannan回顾了文献中与IE相关的CGN，在2000年之前只有11个病例被确认

目的：本研究的目的是通过回顾性分析我中心IE相关RPGN患者的临床病理资料，强调诊断挑战并讨论免疫抑制治疗在此类患者中的作用。

方法:选择2004年1月至2021年5月在中国某三级医院临床诊断为IE相关RPGN的患者，并进行回顾性分析。

结果:确定了24名IE相关RPGN患者。所有患者均出现发热和心脏、肾脏、脾脏(79%，19/ 24)、皮肤(63%，15/24)、肺(33%，8/24)和神经系统(17%，4/24)等多器官系统受累。24名患者中有6名(25%)最初被怀疑患有ANCA相关或IgA血管炎。45%的患者ANCA血清反应呈阳性。肾组织学显示大多数患者肾小球系膜和/或毛细血管内细胞过多，伴有广泛新月体。C3优势沉积是免疫荧光的主要模式，并在1例中观察到免疫缺乏坏死性新月体肾炎。所有患者都接受了抗生素治疗，无论是否手术。6名患者因误诊在使用抗生素前接受免疫抑制治疗，7名患者因持续肾衰竭在使用抗生素后接受免疫抑制治疗。24例患者中有3例死于严重感染。所有存活患者肾功能部分或完全恢复。

图1 代表性光学显微镜检查结果。(A)大型全球细胞新月体(高碘酸-六亚甲基四胺银X200).(B)小细胞新月体(高碘酸-六亚甲基四胺银X200).(C)具有坏死性新月体的肾小球(高碘酸-六亚甲基四胺银X200).(D)肾小球膜和内皮细胞过多(苏木精和曙红X400).(E)系膜细胞过多(苏木精和曙红X400).(F)毛细血管内增生性肾小球肾炎(高碘酸-乌洛托品银X400).

图2 代表性免疫荧光显微镜检查结果。(A)肾小球，通过C3主要进行肾小球膜染色。(转载自Am J Med。2021;134(12):1539-1545.e1，经Elsevier许可)(B)C3对肾小球膜和毛细血管壁染色

图3 代表性电子显微镜检查结果。(A)内皮下电子致密沉积物(箭头)。(B)肾小球膜电子致密沉积物(箭头)。

表1 九例肾活检结果。

图4 急进性肾小球肾炎患者血清肌酐的变化。D0表示开始使用抗生素的日期。Last FU表示最后一次跟进。(A)未接受免疫抑制治疗的10名存活患者的SCr变化。(B)11名接受免疫抑制治疗的存活患者的SCr变化。

结论:IE相关性RPGN罕见，由于临床表现重叠，ANCA阳性和缺乏典型的IE表现，与特发性血管炎的鉴别诊断具有挑战性。如果抗生素和手术没有延迟，预后通常是好的。当经过适当的抗感染治疗后肾功能没有得到适当改善时，应根据具体情况谨慎决定是否采用免疫抑制治疗。

原文出处：Ai S,  Liu J,  Ma G,et al.Endocarditis-associated rapidly progressive glomerulonephritis mimicking vasculitis: a diagnostic and treatment challenge.Ann Med 2022 Dec;54(1)