Clin Oral Investig：粘多糖累积病IV和VI型的口腔表征评估：临床和影像学研究
2017-03-23 MedSci MedSci原创
这篇报道研究的目的是为了评估粘多糖累积病IV（MPS IVA）型和VI（MPS VI）型患者在口腔表征中的差异。
这篇报道研究的目的是为了评估粘多糖累积病IV（MPS IVA）型和VI（MPS VI）型患者在口腔表征中的差异。
17名MPS患者参与了此项目的研究，在巴西东北部城市大坎皮纳的HUAC医院医学遗传学门诊进行检测评估。其中，9名为MPS IVA患者，8名为MPS VI患者。评估内容包括：临床和口内检测、牙合耐受功能分析以及曲面断层X片观察。
检查结果发现，64.7%的患者存在未萌出牙齿，这其中的52.9%被发现有釉质发育不全。对颞下颌关节的检查发现，88.2%的患者下颌骨髁状突变扁，52.9%的患者髁状突发育不全，全部受检患者的髁状突均存在活动受限的症状。釉质发育不全仅表现在MPS IVA患者中（P<0.05），而MPS VI患者的临床表现为开牙合、张口受限（P<0.05）、牙囊增生、髁状突功能缺陷（P<0.05），并且未萌出牙齿的比例更高。
结论：釉质发育不全仅存在于MPS IVA患者中；而MPS VI患者则表现出开牙合。在MPS VI患者中检查出来的上下颌口腔异常表现更为复杂。通过对不同类型的MPS在口腔中的表现进行观察和分析，使我们更进一步理解MPS的不同类型在口腔中存在不同的表征。
原始出处：
de Almeida-Barros RQ， de Medeiros PF， et al. Evaluation of oral manifestations of patients with mucopolysaccharidosis IV and VI： clinical and imaging study. Clin Oral Investig. 2017 Mar 19. doi： 10.1007/s00784-017-2100-8.
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