每日一例：中华放射学杂志:原发性膀胱淀粉样变一例

 图1  CT平扫。膀胱右后壁局部增厚，腔内可见突起等密度肿块影，CT值约为37 Hu，边缘可见点状钙化，腔内病灶表面欠光滑，密度较均匀，最大截面大小约为2．9 cm ×2．2 cm，边界模糊；图2-4 CT增强后动脉期、静脉期、延迟期扫描像，肿块可见轻度延迟强化，三期CT值分别为38、46、53 Hu；图5病理示在膀胱肌层内病变组织见粉红色细胞外的无定形、嗜酸性蛋白沉积物、嗜酸性白细胞、少量淋巴细胞及浆细胞不定性物质沉积，其间伴有淋巴细胞、肌肉组织和脉管(HE ×400)；  图6病理示在膀胱肌层内病变组织见粉染色组织细胞外的无定形、嗜酸性蛋白沉积物、嗜酸性白细胞、少量淋巴细胞及浆细胞不定性物质沉积，其间伴有淋巴细胞、脉管(HE ×100) 
患者女，79岁。无明显诱因反复出现肉眼血尿伴尿频1年，再发10 d，偶有尿痛。超声检查：可见膀胱壁不规则突起，彩色多普勒显示无血流信号。CT扫描：膀胱右后壁局部不规则增厚，腔内可见突起肿块影，最大截面大小约为2．9 cm × 2．2 cm，表面欠光滑，边界模糊，平扫呈较均匀等密度，CT值约为37 HU，边缘可见点状致密影(图1)。增强后肿块呈轻度延迟强化，三期强化CT值分别为38、46、53 HU，邻近膀胱壁略显僵硬，可见轻度增厚。所示盆腔未见增大淋巴结影(图2-4)。
 
膀胱镜检查：膀胱右侧壁可见肿块突起，触之易出血，表面似见溃疡，与周围黏膜分界不清，其余各处黏膜充血改变。术前诊断：膀胱癌。手术所见：膀胱右后壁、膀胱颈上方局部黏膜不光滑，向膀胱内突入，无蒂，形成3．0 cm × 2．5 cm × 2．5 cm肿块，质脆，并向膀胱壁内侵入。病理所见：膀胱肿物呈红褐色、质松脆，黏膜及其下层伴有片状出血。显微镜下可见移行上皮厚薄不一，薄处仅2-3层细胞，厚处达10层细胞，有少量核分裂象；膀胱肌层内病变组织见粉红色细胞外的无定形、嗜酸性蛋白沉积物、嗜酸性白细胞、少量淋巴细胞及浆细胞不定性物质沉积，其间可有部分淋巴细胞、肌肉、脉管；肌层及小动脉壁周也可有相同病变(图5，6)。
 
讨论
 
淀粉样变是以特异性糖蛋白纤维在全身各组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病，其发病机制尚不明确，目前认为淀粉样物质的形成与免疫功能异常有关。淀粉样物质常呈瘤样聚集，亦称为淀粉样瘤，可分为全身性和局灶性，前者可侵犯全身各系统，多见于心肌、舌、眼睑、上呼吸道、皮肤，偶见泌尿生殖系统；后者原发于某脏器，如在膀胱发病，则称为原发性膀胱淀粉样变。
 
有关膀胱淀粉样变的影像表现文献报道少。CT平扫表现膀胱内壁呈单或多发结节状，壁不规则增厚，盆腔内无肿大淋巴结，CT增强扫描无强化。本例CT表现为膀胱壁局部不规则增厚，呈不规则肿块突入膀胱腔内，邻近膀胱壁略显僵硬，可见轻度增厚，密度均匀，内缘毛糙，外壁光滑，边界欠清，边缘可见点状钙化，增强扫描后肿块轻度延迟强化。且所示盆腔内未见增大淋巴结影，与文献报道CT征象类似。
 
MRI的T1WI及DWI信号有助于膀胱淀粉样变的诊断，若发现T2WI及DWI低信号的膀胱壁增厚应考虑原发性局限性淀粉样病变的可能。本病需要与以下常见的膀胱局限性病变鉴别：(1)膀胱癌：CT表现为膀胱壁突向腔内的分叶状或菜花状软组织肿块，大小不等，常位于侧壁及三角区，常呈较明显均匀强化，部分患者盆腔内可见增大淋巴结影；(2)膀胱结核：病变范围较大，壁增厚、僵硬，中晚期甚至出现膀胱挛缩甚至膀胱腔闭塞等，CT检查可清楚显示膀胱壁的厚度、容积及外形改变。膀胱结核强化欠均匀，周边强化明显；
 
(3)局限腺性膀胱炎：常累及膀胱颈部和三角区，病灶范围可局限也可累及整个膀胱壁，CT平扫膀胱壁呈规整或不规整增厚，和(或)呈结节状、乳头状肿块，基底较宽，呈软组织密度，内可伴囊肿形成。增强扫描病灶轻度强化，盆腔淋巴结无肿大。
 
综上所述，原发性膀胱淀粉样变罕见，CT表现为膀胱内局灶占位，但造影增强后轻度延迟强化，有助于与膀胱癌及炎性病变鉴别。