【一般资料】
患儿女，10岁
【主诉】
因左手无名指结节6月余来诊。
【现病史】
患儿6个月前无明显诱因左手无名指出现一米粒大小的暗红色结节，无自觉症状，逐渐增大。
【既往史】
患儿既往体健。
【家族史】
家族中无类似疾病患者。
【体格检查】
一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检查：左手无名指可见一0．5amx0．5am暗红色结节，表皮光滑，无破溃，界限清楚，质硬，无触痛(图1)。皮损组织病理：表皮大致正常，肿瘤位于真皮中下部，边界清楚，无包膜。肿瘤由两类细胞构成，一类为深染嗜酸性肌成纤维细胞，具有细长或泡状核；另一类是小圆细胞和梭形细胞，胞质少，核圆形或卵圆形；病变中央见多数不规则的管腔结构，未见明显细胞异形性和核分裂象(图2)。
【辅助检查】
免疫组化结果：波形蛋白+++，结蛋白灶状阳性，平滑肌肌动蛋白(SMA)+++，CD34、S100、上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK)均阴性。
【初步诊断】
立性肌纤维瘤。
【治疗】
外科手术切除皮损。
【讨论】
婴幼儿肌纤维瘤病是一种罕见的良性间叶组织肿瘤，多见于新生儿或2岁以内的婴幼儿(65％)，散见于年龄较大的儿童和成人。2013年WHO软组织肿瘤分类将其归于血管周细胞肿瘤，生物学行为定性为中间性(局部侵袭性)(ICD一1)-1。现认为，血管平滑肌瘤、肌纤维瘤／肌纤维瘤病、血管球瘤、肌周皮细胞瘤及婴幼儿血管外皮瘤属于同一病谱。本病一般分为三型：1型(孤立性)最常见，约占所有病例的50％，表现为累及皮肤及皮下组织的单一结节；2型(多中心性)表现为多部位皮肤、皮下组织、肌但不伴内脏累及；3型(全身泛发性)除皮损外，尚合并心脏、胃肠、肺等内脏病变。该例患儿年龄相对较大，皮损单发，无明显系统累及，考虑属于孤立性肌纤维瘤。本病组织学表现：病变大多位于真皮及皮下，肿瘤边界清楚，无包膜。典型病变呈双相结构，可见特征性两群细胞，病灶周边为短束状或结节状排列的深染嗜酸性肌成纤维细胞，其形态介于成纤维细胞及平滑肌细胞之间，具有细长或泡状核；中央由小的低分化圆形、短梭形或多角形细胞构成，胞质少，核圆形或卵圆形，常分布于鹿角状血管周围，呈血管外皮瘤样生长，或呈实性片状分布。免疫组化：两种肿瘤细胞均表达波形蛋白和SMA，一般不表达S100、EMA、CK，而结蛋白、CD34在极少数病例中可为阳性。部分肿瘤两种细胞成分所占比例不等，当以一种成分为主时，诊断较困难。临床上需与皮肤肌纤维瘤、皮肤／血管平滑肌瘤、腱鞘纤维瘤、血管周皮细胞瘤等鉴别。
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