炎炎夏日，遇冷凝集素综合征一例

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前 言

冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下，这种抗体能作用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，发生手足紫绀症或溶血[1]。本综合征可以是特发性的或继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原体属肺炎及传染性单核细胞增多症等病毒感染[2]。

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案例经过

患者男，56岁，糖尿病史合并支原体感染，并于7月9日上午就医于方便门诊定期复查，九点多来窗口采血，并告知护士自己血常规遇冷容易凝集，护士告知岗位上的我后，我并未特别在意，首先我知道冷凝集标本常见于秋冬季而在夏天是很少遇到，再加上本地区持续高温，故自己并未放在心上，只是先将急诊标本尽快检测，而护士给我的那份标本遭遇了我的“冷遇”。

当我处理完急诊标本再去处理该标本时（10-15min后）让我吃惊的事情发生了，仪器报警标本凝集，红细胞相关参数无结果。（见图1）再查看标本已经完全变成凝块状态。（见图2）于是我迅速将此标本放置于水浴箱进行温浴。

图1 仪器信息

图2 标本状态

温浴效果不佳，后继续采用血浆置换方法对该标本进行处理并发放最终结果。（见图3）虽然红细胞相关参数还是有轻度增高，但是相较于原始结果已大为改善，且继续采取置换等方式后结果并无变化。

图3 实验结果

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案例分析

该患者标本难道只是一例普通的冷凝集导致的吗？

引起我这样思考的原因其实很简单：1.很短的时间内该标本出现凝固状态，说明该患者体内存在着高效价冷凝集素。2.白细胞、血小板并无异常，且有轻度的贫血，排除其它疾病干扰。3.该标本有轻度溶血现象。4.糖尿病史，且支原体感染，电话沟通患者易在秋冬季手足紫绀。

基于以上因素我在输血科借用了一份O型血标本加做了冷凝集试验，实验结果为阳性，考虑患者病史与症状确定了我的猜想。见图4该患者的确为冷凝集综合征患者，而不是单纯的冷凝集干扰。

图4 加完冷凝集素温浴前后对比

实验室诊断标准：①血常规检查（血红蛋白减低）。②血清间接胆红素升高。③冷凝集素试验阳性。④直接抗人球蛋白（Coombs）阳性。

什么是冷凝集素试验呢？冷凝集素试验将患者的血清或血浆加入血型相同或O型的正常人红细胞，在体外20℃以下时可见红细胞凝集，温度上升至30℃以上时，凝集现象即消失，该试验是诊断冷凝集综合征的必要条件。

遇到冷凝集标本该如何纠正？①37℃水浴箱孵育30min对于绝大多数冷凝集纠正效果明显（手温孵育对于轻度凝集亦可有效纠正）。②血浆置换实验；③仪器的预稀释模式。④孵育试管现采即做（易忽视）。⑤RET通道检测并换算[3]。

炎炎夏日为什么会发生冷凝集现象？①患者体内冷凝集素效价较高。②实验室温度较恒定（25℃左右）远低于近日室外32℃。

该疾病的鉴别诊断：①雷诺现象（Raynaud’sphenomenon）是指因受寒冷或紧张的刺激后，肢端细动脉痉挛，使手指（足趾）皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷，感觉异常和疼痛短暂的临床现象[4]。冷凝集素综合征是继发性雷诺现象的病因之一[5]。

②冷凝集素综合征是自身反应性红细胞冷抗体—凝集素的存在，再低于正常体温时活性增强，结合补体使红细胞凝集并遭受破坏而发生自身免疫性溶血性贫血（多为轻度贫血）和四肢末端微循环障碍（预冷或受凉后手足发绀或出现雷诺现象）为特征的一组疾病[6]。

漏诊的危害：冷凝集还会对血型鉴定和交叉配血造成困难[7]，所以冷凝集的早期发现对于手术特别是急症手术十分重要。出现冷凝集综合征也提示临床护理、输液或者输血时需要注意保温，防止出现不必要的溶血或者栓塞等情况。

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总 结

对于检验工作中的常见模式及现象我们可能比较熟知，但是在常见模式下的异常现象值得我们进一步思考及探究，这样才会有不一样的收获。

参考文献

[1]张小娟，潘瑞丽，赵艳伟.急性冠脉综合征发作伴冷凝集综合征患者的护理[J].中华护理杂志，2013，4（48）：354-355.

[2]陈山，王健，潘玫.冷凝集素综合症与寒冷性血红蛋白尿症的实验鉴别诊断[J].齐鲁医学检验杂志，2003，10（14）：65-66.

[3]许阳.探究！网织红计数能否纠正冷凝集导致的RBC假性减低？“检验医学”微信公众号2021-11-16.

[4]陆再英，钟南山主编.内科学[M].北京：人民卫生出版社，2008：900-901.

[5]丁震，苏颖，魏芬主编.内科查房问答精要[M].武汉：湖北科学技术出版社，2015：466.

[6]卢兴国，叶向军.冷凝集素型自身免疫性溶血性贫血.“血液病整合诊断”微信公众号2020-03-10.

[7]李园园.一例红细胞冷凝集导致血常规计数偏差“检验医学”微信公众号20201-12-09.