儿童头疼呕吐10余天，请诊断！

【所属科室】

神经外科

【基本资料】

患者，女，3岁

【主诉】

头疼呕吐10余天

【影像图片】

【讨论问题】诊断？

【讨论】

评论：额叶见团块状混杂T1、混杂T2信号，周围见水肿，增强示病灶明显不均匀强化，考虑额叶恶性肿瘤占位病变并出血，考虑原始神经外胚层肿瘤。

【结果】

病理诊断：PNET

【病例小结】

原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour，PNET）是一类由原始神经上皮细胞衍化而来的高度恶性肿瘤，侵袭性强、预后差。发生在幕上的PNET极为少见，仅占整个颅脑肿瘤的0.1％左右，约85％的患者为儿童，成人发病者更为罕见。2007年WHO将中枢神经系统胚胎性肿瘤中的幕上原始神经外胚层肿瘤(SPNET）以及位于脑干、脊髓的类似肿瘤归于一类，并改称为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤。

病理上肿瘤实质由类似胚胎神经管原始未分化细胞构成，细胞密度高，胞外水含量低，核分裂易见，可伴有出血、坏死。肿瘤细胞生长迅速，达到室管膜或软脑膜可通过脑脊液扩散。

SPNET影像学特征为：①肿瘤多分布于额、颞叶，少数肿瘤位于枕叶，多呈类圆形或分叶状，病灶边界较清，不伴或仅伴轻度瘤周水肿；②肿瘤CT平扫呈稍高密度，MRI平扫表现为T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI上呈等高、高信号，CT 或MRI增强扫描肿瘤实质常表现为均匀或不均匀明显强化；③肿瘤多伴有不同程度囊变，囊变多位于病灶周边；④瘤内可见出血、钙化及血管流空，钙化少见（少于1％）。本例病灶位于额叶，呈囊实性，囊性部分位于病灶周边，灶内伴钙化，增强扫描实质部分明显不均匀强化，灶周水肿不明显，与文献报道基本一致。

影像学表现应与高级别星形细胞瘤、少枝胶突细胞瘤、原发性颅内淋巴瘤、脑膜瘤等鉴别。高级别星形细胞瘤具有更广泛浸润生长的趋势，灶周水肿明显；少枝胶突细胞瘤多伴钙化，灶周常有水肿；原发性颅内淋巴瘤肿瘤形态多不规则，边界欠清楚，肿瘤实质一般均匀，出血、钙化罕见；脑膜瘤位于脑外对脑组织造成压迫征象，女性多见，增强扫描多呈明显均匀强化，瘤内出血与囊变少见，可见“脑膜尾征”。