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盘点:近期听力损失研究进展一览

2018-05-15 AlexYang MedSci原创

听力损失(hearing loss)又称聋度(deafness)或听力级(hearing level)。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋;由于社会环境噪声(年龄、职业性噪声和疾病等影响除外)产生的听力损失称为社会性耳聋;职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期过敏性鼻炎的研究进展,与大家一起分享学习!【1】JAMA O

听力损失(hearing loss)又称聋度(deafness)或听力级(hearing level)。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋;由于社会环境噪声(年龄、职业性噪声和疾病等影响除外)产生的听力损失称为社会性耳聋;职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期过敏性鼻炎的研究进展,与大家一起分享学习!


到耳蜗血管供给的中断一直以来被认为是突发性感官听力损失(SSNHL)的主要发病原因,并且一些心血管疾病(CCVD)的风险因素与SSNHL相关,包括重度抽烟、酒精消费和血栓的形成,SSNHL与CCVD之间的联系到目前为止还没有被彻底的阐明。最近,有研究人员进行了旨在评估SSNHL与CCVD之间关系的研究。研究为一个回顾性的倾向分值匹配群体研究,样本来自韩国国家健康安全服务机构。

研究发现,770名病人中,385(50%)名病人为女性,并且370(48.1%)名年龄在45到64岁之间。在研究群体中的为期11年的跟踪调查期间,66名病人发展为CCVD,比如中风和急性心肌梗塞,其中18名为SSNHL组的病人(发生率为1000人每年13.5个案例)和48名为比较组参与者(发生率1000人每年7.5个案例)。在调整了其他因素后,11年跟踪调查期间的CCVD风险比在病人中要比SSNHL高出2.18倍(95% CI,1.20-3.96)。另外,中风风险的增加与SSNHL相关(HR, 2.02; 95% CI, 1.16-3.51)。然而,SSNHL与心肌梗塞风险却没有联系(HR, 1.18; 95% CI, 0.25-5.50)。

最后,研究人员指出,他们的观察性的研究利用了国家数据库,并且阐释了SSNHL与CCVD风险的增加相关,尤其是中风。因此,对病人进行CCVD迹象的监控应该考虑到被诊断为患有SSNHL的病人中去。


遗传性听力损失(HL)是一种常见的感官障碍,在新生儿中的发生率为千分之一到千分之二,并且在50%的案例中都具有遗传病因,并且可以作为综合征的一部分发生或者独立发生,且在遗传上异质化严重,这对临床和分子诊断造成了挑战。

最近,有研究人员利用外显子组测序在56个HL患者者(49名渊源者)中探寻到了一个遗传起因,其中32名患有非综合症非GJB2 HL和17名综合征HL。在临床检查和临床外显子组测序后,研究人员在15名渊源者(15/49;30%)、8(8/17;47%)名综合征患者和7(7/32; 21%)名非综合征非GJB2亚群中建立了病因学诊断。研究发现了引起HL的14个不同的非GJB2变异,折现变异包含在10个基因(CHD7, HDAC8, MITF, NEFL, OTOF, SF3B4, SLC26A4, TECTA, TMPRSS3, USH2A)13名渊源者中,确定了遗传性HL的异质性。另外,研究人员还在一个单独的家庭中发现了HL的不同遗传起因,然而3名具有明显综合征HL的渊源者中发现了具有独特的与复杂表现不一致的临床特性。最后,研究人员指出,临床外显子组测序是综合分析HL遗传异质性、检测临床未识别HL综合征、破译当HL作为一种分离的特性而非综合征一部分复杂表型的有力工具。


在病人中,其中1只耳朵具有中度到永久性感官听力损失,而在对侧耳朵中听力正常,这种疾病被称为单边听力损失(UHL)或者单边耳聋(SSD),这些病人也许可以通过在受影响的耳朵中进行耳蜗移植(CI)来改善生活质量,在移植前后进行生活质量的评估也许能够阐释听力的变化情况。

最近,有研究人员就进行了评估耳蜗移植对生活质量影响的研究。研究完成了2个试验,具体是调查了患有UHL且接受CI的病人的生活质量结果。研究发现,在患有中度到永久性UHL的病人中,CI能够显著的改善生活质量,并且在CI完成1个月之后就能从中受益。UHL群体报道在术前和术后期间的感官障碍要比常规CI和电声刺激(EAS)患者程度更轻,这也许是由于正常听力耳朵的存在的结果。另外,所研究的每个小组在助听器效果评估简表(APHAB)中表明,CI的使用能够显著的改善患者的生活质量。

最后,研究人员指出,在大多数的UHL案例中,耳蜗移植能够显著的改善生活质量。生活质量测量结果表明了感官耳鸣严重度的减轻以及在噪音中语言认知、空间听觉和听力的主观改善。虽然自我报道的困难在UHL群体中要比常规CI和EAS群体更少,在3个小组中所有患者在使用CI后,都报道了生活品质具有改善。


到目前为止,对遗传性听力损失还没有有效的治疗方法。研究人员之前报道了野生型CONNEXIN30(CX30)基因的transuterine基因转移到CX30缺失小鼠的听囊中可以恢复听力。细胞移植疗法也许是另一种治疗选择,尽管干细胞来源的祖细胞是否能够迁移到小鼠耳囊肿仍旧未知。

最近,有研究人员展示了在胚胎11.5天时,来源于人类诱导的多能干细胞的外沟状细胞祖细胞成功的移植到了小鼠耳囊中。另外,传输的细胞在CX30缺失小鼠内耳的非感应区域中要比在野生型中抑制频率高,并且可以在移植后存活多达1周。一些移植的细胞在非感应区域还表达了CX30蛋白。

最后,研究人员指出,他们的研究首次报道了外源性细胞在小鼠胚胎发育中的耳泡中的成功移植。进一步的研究利用该小鼠耳囊注射模型将会给人类先天性听力损失治疗方法的开发提供更多的线索。


受损的听力和认知在老年人中是残障的表现。研究展示了听力损失具有造成对认知损伤的风险,但是相关结论并不一致。最近,有研究人员通过搜索PubMed和Embase数据库呈现的从数据库开始到2016年12月2日的相关证据评估了上述结论。对那些高质量的研究,研究人员组合了相对风险(RR)和95%置信区间(CIs)来评估认知损伤的风险。

研究包括了11个群体。合并分析发现,与那些具有正常听力功能的参与者相比,具有缺陷的外周和中央听力功能老年人群体具有更高的认知损伤风险(中度和重度外周听力损伤: RR=1.29, 95% CI: 1.04-1.59 跟踪调查持续时间≤6 years. RR=1.57, 95% CI: 1.13-2.20 跟踪调查时间>6 years;重度中央听力损伤, RR=3.21, 95% CI: 1.19-8.69)。研究人员同样记录了随着听力阈值的增加,认知损伤具有剂量响应趋势。另外,研究人员在潜在的混杂因素中没有发现明显的偏见,但是除了一个例外:临床跟踪调查时间的长度。

最后,研究人员指出,由于符合条件的研究很少,尽管结果是初步的,但是统计发现与在老年人中鉴定的更高水平的听力损失及具有相关认知损伤更高风险是一致的。


年龄相关的听力损失(ARHL)和抑郁被认为是导致老年人残疾的主导原因。最近,有研究人员进行了一个代表性的研究,调查了老年人中言语严重度和高频听力损失与抑郁、焦虑和压力之间的关系。

研究包括了151名参与者(73名男性和78名女性,平均年龄为64.44±10.77岁)。研究人员根据他们的更好的耳朵听力(0.5, 1, 2和4kHz)和高频率(6和8kHz)听力阈值,将他们分成了3个小组:正常听力组、轻度到中度听力损失组和重度到永久性听力损失组。研究发现,二项式逻辑回归分析表明,在言语频率范围中,具有重度到永久性听力损失参与者的临床显著性抑郁、焦虑和压力的风险比(ORs)(95%置信区间)分别为 27.51 (3.25, 232.95), 5.89 (1.95, 17.73) 和5.64 (1.55, 20.48)。相似地,在高频率范围中,具有重度到永久性听力损失参与者的临床显著性抑郁、焦虑和压力的ORs(95%置信区间)分别为6.54 (0.75, 57.02), 6.21 (1.52, 25.33)和 5.32 (1.02, 27.75)。另外,非参数Cuzik测试阐释了更好耳朵的听力与高频听力损失和DASS得分之间具有统计上的显著正相关性(p<0.05)。

最后,研究人员指出,上述观察到的分级相关性表明了听力损失是临床显著性抑郁、焦虑和压力症状的诱发因子。

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    好知识值得学习的

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    2018-05-15 有备才能无患

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